IgG4相关疾病IgG4 related disease 更新时间：2024-10-12 14:01:01 关键词 索引词 IgG4 related disease、IgG4相关疾病、IgG4相关性疾病、IgG4相关腹膜后纤维化、IgG4相关纵隔炎、IgG4相关甲状腺疾病、IgG4相关泪腺炎和涎腺炎、IgG4相关肝病、IgG4相关肠系膜炎、IgG4相关肾病、IgG4相关主动脉炎、IgG4相关硬脑膜炎、IgG4相关颌下腺疾病、IgG4相关眼病、嗜酸性血管中心性纤维化、皮肤假性淋巴瘤、IgG4相关硬化性胆管炎、IgG4相关硬化性胆管炎 [possible translation]
展开 IgG4相关疾病的核心症状与体征 症状（主观感受） 典型症状
器官肿胀和疼痛 ：
受累器官的局部肿胀，如泪腺、唾液腺、胰腺等。常见于米库利兹病患者，表现为泪腺和唾液腺对称性肿大（高，70%-90%）。
疼痛不适：部分患者可能感到轻度至中度的疼痛或压痛（常见，30%-60%）。
全身不适 ：
乏力、疲劳感：多数患者会有不同程度的乏力和疲劳（常见，50%-70%）。
食欲下降：垂体受累时可能出现食欲减退，但发生率较低（较少见，10%-20%）。
多尿和口渴 ：
垂体功能减退可能导致中枢性尿崩症，表现为多尿和口渴（较少见，5%-15%）。
其他可能症状
发热 ：
少数患者可能会出现低热，但不具有特异性（较少见，10%-20%）。
体重变化 ：
由于食欲下降或代谢异常，患者可能会出现体重减轻或增加（较少见，10%-30%）。
体征（客观检测结果） 典型体征
器官肿大 ：
泪腺和唾液腺肿大 ：对称性肿大，质地柔软，可移动（高，80%-90%）。胰腺肿块 ：自身免疫性胰腺炎患者可能出现胰腺肿块，有时会被误诊为胰腺癌（高，70%-80%）。腹膜后纤维化 ：可导致腹部肿块或输尿管狭窄（中，20%-40%）。
淋巴结肿大 ：
外周淋巴结肿大，尤其是颈部、腋窝和腹股沟淋巴结（高，60%-80%）。
皮肤改变 ：
部分患者可能出现皮疹或皮下硬结（较少见，10%-20%）。
非典型体征
眼部症状 ：
眼睑水肿或眼眶周围肿胀（较少见，10%-20%）。
关节症状 ：
少数患者可能出现关节疼痛或肿胀（较少见，5%-15%）。
实验室与影像学特征
血清IgG4水平升高 ：
血清IgG4水平显著升高是诊断IgG4相关疾病的重要指标之一（高，80%-90%）。
其他实验室检查 ：
嗜酸性粒细胞增多 ：部分患者可能出现嗜酸性粒细胞增多（常见，20%-40%）。高免疫球蛋白血症 ：血清总IgG水平升高（常见，40%-60%）。RF阳性 ：极少数患者可能出现类风湿因子阳性（罕见，5%-10%）。
影像学表现 ：
CT/MRI ：显示受累器官肿大、边界不清、密度或信号变化（高，80%-90%）。超声 ：可见器官肿大及内部回声改变（高，70%-80%）。PET-CT ：在某些情况下，可用于评估病变范围及活动性（较少见，10%-30%）。
病理活检 ：
组织学特征 ：受累组织中大量淋巴细胞和IgG4阳性浆细胞浸润（每高倍视野>10个），伴有席纹状纤维化和闭塞性静脉炎（高，80%-90%）。
注：临床表现因受累器官不同而异，具体症状和体征的出现几率可能会有所差异。诊断IgG4相关疾病通常需要综合临床表现、实验室检查和影像学特征进行判断。
