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自体免疫性胰腺炎Autoimmune pancreatitis

更新时间:2025-05-27 22:54:14
编码DC33

关键词

索引词Autoimmune pancreatitis、自体免疫性胰腺炎、IgG4相关性1型自身免疫性胰腺炎、LPSP[淋巴浆细胞硬化性胰腺炎]、自身免疫性胰腺炎伴其他器官受累、自身免疫性胰腺炎不伴其他器官受累、粒细胞上皮病变为特征的2型自身免疫性胰腺炎、以凝胶为特征的2型自身免疫性胰腺炎、IDCP[特发性导管中心型慢性胰腺炎]
缩写AIP、IgG4相关性胰腺炎
别名自免胰腺炎、免疫性胰腺炎、特发性胰腺炎

后配组
注:后配组是ICD-11中的组合模式,详细请查阅ICD11官网

临床表现
MG30.42持续性炎症所致慢性内脏痛
关联情况
消化系统的临床表现
ME24.Y其他特指的消化系统的临床表现
ME24.1消化系统瘘
ME24.A6大便潜血阳性
ME24.6消化系统扩张
ME24.A其他消化系统出血,不可归类在他处者
ME24.5消化系统溃疡
ME24.0消化系统脓肿
ME24.8消化系统绞窄或坏疽
ME24.3消化系统穿孔
ME24.3Y其他特指部位的消化系统穿孔
ME24.3Z未特指部位的消化系统穿孔
ME24.A0消化道不明原因出血
ME24.A5呕血
ME24.35胆囊或胆管穿孔
ME24.4消化系统狭窄
ME24.9胃肠出血
ME24.9Z未特指的胃肠出血
ME24.30小肠穿孔
ME24.A4黑便
ME24.A3便血
ME24.31大肠穿孔
ME24.90急性胃肠道出血,不可归类在他处者
ME24.A1肛门和直肠出血
ME24.7消化系统嵌顿
ME24.A2食管出血
ME24.2消化系统梗阻
ME24.91慢性胃肠道出血,不可归类在他处者
免疫系统疾病
4A44.8血栓闭塞性血管炎
非器官特异性系统性自身免疫病
4A4Y其他特指的非器官特异性系统性自身免疫病
4A4Z未特指的非器官特异性系统性自身免疫病
4A44.A1肉芽肿性多血管炎
4A85.02药物诱导的血细胞减少
4A85.2食物超敏反应
4A85.2Y其他特指的食物超敏反应
4A85.2Z未特指的食物超敏反应
4B05单核细胞增多性疾病
4A82累及皮肤或黏膜的变应性或过敏性疾患
4A84.30运动诱发性全身过敏反应
4A00.15获得性血管性水肿
4A42系统性硬化症
4A42.Z未特指的系统性硬化症
4B01.01中性粒细胞趋化性异常
4A84.2昆虫毒液引起的全身过敏反应
4A41.11副肿瘤性多发性肌炎
4B20.5皮肤结节病
4B40.1胸腺脓肿
4A41.1多发性肌炎
4A41.1Y其他特指的多发性肌炎
4A41.1Z未特指的多发性肌炎
4A01适应性免疫疾患引起的原发性免疫缺陷
4A01.Z未特指的适应性免疫疾患引起的原发性免疫缺陷
4A45抗磷脂综合征
4A45.Z未特指的抗磷脂综合征
4B03.0体质性嗜酸性粒细胞增多
4A84.1药物性全身过敏反应
4A85.20食物诱导的胃肠道超敏反应
4B02.0体质性嗜酸性粒细胞减少
4A00.1补体系统缺陷
4A00.1Y其他特指的补体系统缺陷
4A00.1Z未特指的补体系统缺陷
4A40.1药物性红斑狼疮
4A44.0髋部和肩部的假性多关节炎
4A45.2妊娠期抗磷脂综合征
4B00.11获得性中性粒细胞增多症
4A44.3单器官血管炎
4A44.1主动脉弓综合征
4A80.1食物过敏诱发的支气管痉挛
4A01.31不同于T细胞或B细胞联合免疫缺陷的DNA修复缺陷
4A45.3狼疮抗凝物-低凝血酶原血症综合征
4A60.0家族性地中海热
4A85.03药物诱导的血管炎
4A45.1继发性抗磷脂综合征
4A85.01药物诱导的肾脏超敏反应
4A44.A抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎
4A44.AY其他特指的抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎
4A44.AZ未特指的抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎
4A44.4结节性多动脉炎
4A01.04伴同种型或轻链缺陷和B细胞数量正常的免疫缺陷
4A85复合变态或超敏状态
4A85.Y其他特指的复合变态或超敏状态
4A85.Z未特指的复合变态或超敏状态
4A41.01幼年型皮肌炎
4A85.30膜翅目毒液引起的全身性变态反应
4B00中性粒细胞数量异常
4B00.Y其他特指的中性粒细胞数量异常
4B20.2消化系统结节病
4B20.1淋巴结结节病
4A40红斑狼疮
4A40.Y其他特指的红斑狼疮
4A40.Z未特指的红斑狼疮
4A00.00中性粒细胞免疫缺陷综合征
4A44.6Sneddon综合征
4B20.3神经系统结节病
4B01.03中性粒细胞氧化代谢异常
4B00.10体质性中性粒细胞增多症
4A01.23原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症
4A80累及呼吸道的变应性或过敏性疾患
4A80.Y其他特指的累及呼吸道的变应性或过敏性疾患
4A80.Z未特指的累及呼吸道的变应性或过敏性疾患
4A85.1对草药和替代疗法的超敏反应
4A60单基因自身炎症综合征
4A60.Y其他特指的单基因自身炎症综合征
4A60.Z未特指的自身炎症综合征
4A01.1联合免疫缺陷
4A01.1Y其他特指的联合免疫缺陷
4A01.1Z未特指的联合免疫缺陷
4A44.92IgA血管炎
4B02.1获得性嗜酸性粒细胞减少
4B06获得性淋巴细胞减少症
4A62白塞病
4A01.2免疫失调性疾病
4A01.2Y其他特指的免疫失调性疾病
4A01.2Z未特指的免疫失调性疾病
4A01.03婴儿期短暂性低丙球蛋白血症
4A43.22儿童干燥综合征
4A20.1免疫球蛋白丢失引起的获得性免疫缺陷
4A84.0食物变态反应引起的全身过敏反应
4B01.02中性粒细胞颗粒形成或释放异常
4B23免疫重建炎性综合征
器官特异性自身免疫性疾患
4A20.0成人免疫缺陷
4A01.3其他明确的由适应性免疫缺陷引起的免疫缺陷综合征
4B07获得性淋巴细胞增多症
4A42.1弥漫性系统性硬化症
4A83.1食物诱发的嗜酸细胞性食管炎
涉及免疫系统的某些疾病
4B2Y其他特指的涉及免疫系统的疾病
4A84严重过敏反应
4A84.Y其他特指的严重过敏反应
4A84.Z未特指的严重过敏反应
4A60.2TNF受体-1相关的周期性综合征
4A42.2局限性系统性硬化症
4A61SAPHO综合征
4A01.21自身免疫为主要表现的免疫失调综合征
4A01.01B细胞数量正常或降低的两种以上免疫球蛋白严重缺乏的免疫缺陷症
4A43.2干燥综合征
4A43.2Y其他特指的干燥综合征
4A43.2Z未特指的干燥综合征
4A44.2巨细胞动脉炎
4A85.04多药物超敏反应综合征
4A00.2对特定病原体的遗传学易感性
4A01.32免疫-骨发育不良
4B4Y其他特指的免疫系统疾病
4B4Z未特指的免疫系统疾病
4A43.4弥漫性嗜酸性筋膜炎
4B20.4眼结节病
4B01.00中性粒细胞黏附异常
4A00.13伴D因子异常的免疫缺陷病
4A43.1Mikulicz 病
4A01.20免疫缺陷综合征伴色素减退
4A84.4吸入性过敏原引起的全身过敏反应
4A01.12主要组织相容性复合体II类缺陷
4A84.6继发于肥大细胞疾病的全身过敏反应
4A84.3物理因素诱发的全身过敏反应
4A84.3Y其他特指的物理因素诱发的全身过敏反应
4A84.3Z未特指的物理因素诱发的全身过敏反应
4A01.30胸腺缺陷导致的免疫缺陷症
自身炎症性疾病
4A6Y其他特指的自身炎症性疾病
4A6Z未特指的自身炎症性疾病
4B03.1获得性嗜酸性粒细胞增多
4B21多克隆高丙种球蛋白血症
4A44.7原发性中枢神经系统血管炎
4A60.1冷炎素相关周期性综合征
4A01.34高免疫球蛋白E综合征
4A42.0小儿系统性硬化症
4A00.12伴B因子缺乏的免疫缺陷病
4A44.B0皮肤白细胞破碎性血管炎
4B04单核细胞减少性疾病
4A01.02特定抗体缺乏伴免疫球蛋白浓度正常或B细胞数量正常
4A00.10伴早期补体成分缺乏的免疫缺陷病
4B20结节病
4B20.Y其他特指的结节病
4B20.Z未特指的结节病
4B00.01获得性中性粒细胞减少症
胸腺肿瘤
4A01.00遗传性无丙种球蛋白血症伴B细胞的缺乏或极度减少
4A41.21非炎性包涵体肌病
4A84.5接触过敏原引起的全身过敏反应
4A85.0药物超敏反应
4A85.0Y其他特指类型的药物超敏反应
4A85.0Z未特指类型的药物超敏反应
4A84.31寒冷诱发的全身过敏反应
4B24移植物抗宿主病
4B24.Y其他特指的移植物抗宿主病
4B24.Z未特指的移植物抗宿主病
4A81累及眼的变应性或过敏性疾患
4B22冷球蛋白血症
4A41特发性炎性肌病
4A41.Y其他特指的特发性炎性肌病
4A41.Z未特指的特发性炎性肌病
4B02嗜酸性粒细胞减少
4B02.Z未特指的嗜酸性粒细胞减少
4A01.11主要组织相容性复合体I类缺陷
4B00.1中性粒细胞增多症
4B00.1Z未特指的中性粒细胞增多症
4A00.11伴晚期补体成分缺乏的免疫缺陷病
4B01.1获得性中性粒细胞功能异常
4A44.5皮肤黏膜淋巴结综合征
4A41.00成人皮肌炎
4A44.9免疫复合物性小血管炎
4A44.9Y其他特指的免疫复合物性小血管炎
4A44.9Z未特指的免疫复合物性小血管炎
4A00固有免疫疾患引起的原发性免疫缺陷
4A00.Y其他特指的固有免疫疾患引起的原发性免疫缺陷
4A00.Z未特指的固有免疫疾患引起的原发性免疫缺陷
4A44.90冷球蛋白血症性血管炎
4B40.0持续性胸腺增生
4A44血管炎
4A44.Y其他特指的血管炎
4A44.Z未特指的血管炎
4B01中性粒细胞功能异常
4B01.Z未特指的中性粒细胞功能异常
原发性免疫缺陷
4A0Y其他特指的原发性免疫缺陷
4A0Z未特指的原发性免疫缺陷
4B40胸腺疾病
4B40.Y其他特指的胸腺疾病
4B40.Z未特指的胸腺疾病
4A20获得性免疫缺陷
4A20.Y其他特指的获得性免疫缺陷
4A20.Z未特指的获得性免疫缺陷
4A85.32节肢动物引起的皮肤变态反应或超敏反应
4B24.1慢性移植物抗宿主病
4A44.91低补体血症荨麻疹性血管炎
4A41.10幼年多发性肌炎
4A43重叠或未分化的非器官特异性系统性自身免疫病
4A43.Y其他特指的重叠非器官特异性系统性自身免疫病
4A43.Z未特指的重叠非器官特异性系统性自身免疫病
变应性或过敏症
4A8Y其他特指类型的变应性或过敏症
4A8Z未特指类型的变应性或过敏症
4A80.0药物诱导的支气管痉挛
4A85.00药物诱导的肝脏超敏反应
4A01.33肝静脉闭塞病伴免疫缺陷综合征
4B03嗜酸性粒细胞增多
4B03.Z未特指的嗜酸性粒细胞增多
4A85.3节肢动物引起的变态反应或超敏反应
4B01.0体质性中性粒细胞功能异常
4B01.0Y其他特指的体质性中性粒细胞功能异常
4B01.0Z未特指的体质性中性粒细胞功能异常
4A41.0皮肌炎
4A41.0Z未特指的皮肌炎
4A44.B白细胞破碎性血管炎
4A44.BY其他特指的白细胞破碎性血管炎
4A44.BZ未特指的白细胞破碎性血管炎
4A40.0系统性红斑狼疮
4A40.0Y其他特指的系统性红斑狼疮
4A40.0Z未特指的系统性红斑狼疮
4A40.00系统性红斑狼疮累及皮肤
4A01.05伴血清IgG或IgA重度降低、IgM正常或升高和B细胞数量正常的免疫缺陷
4A85.21食物诱导的荨麻疹或血管源性水肿
4A00.14遗传性血管性水肿
4A41.20炎性包涵体肌炎
4A00.0功能性中性粒细胞缺陷
4A00.0Y其他特指的功能性中性粒细胞缺陷
4A00.0Z未特指的功能性中性粒细胞缺陷
4B40.2Good综合征
4B20.0肺结节病
4A44.A2嗜酸性肉芽肿性多血管炎
4A83.0食物诱发的嗜酸细胞性胃肠炎
4B24.0急性移植物抗宿主病
4A01.0抗体缺陷为主的免疫缺陷
4A01.0Y其他特指的抗体缺陷为主的免疫缺陷
4A01.0Z未特指的抗体缺陷为主的免疫缺陷
4A45.0原发性抗磷脂综合征
4B00.00体质性中性粒细胞减少症
4A00.3伴自然杀伤细胞缺乏的免疫缺陷
4A43.3混合性结缔组织病
4A83累及胃肠道的变应性或过敏性疾患
4A83.Y其他特指的累及胃肠道的变应性或过敏性疾患
4A83.Z未特指的累及胃肠道的变应性或过敏性疾患
4A43.20原发性干燥综合征
4B00.0中性粒细胞减少症
4B00.0Z未特指的中性粒细胞减少症
4A85.31膜翅目毒液引起的皮肤变态反应或超敏反应
4A85.22食物过敏原导致变应性接触性皮炎
4A43.21继发性干燥综合征
4A01.10严重联合免疫缺陷
涉及白细胞系的免疫系统疾病
4B0Y其他特指的涉及白细胞系的免疫系统疾病
4B0Z未特指的涉及白细胞系的免疫系统疾病
4A01.22淋巴细胞增生为主要表现的免疫失调综合征
4A41.2包涵体肌病
4A41.2Z未特指的包涵体肌病
4A43.0IgG4相关疾病
4A44.A0显微镜下多血管炎
病程分级
XT8W慢性
XT5R急性

自体免疫性胰腺炎的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

自体免疫性胰腺炎(Autoimmune Pancreatitis, AIP)是一种罕见的慢性胰腺疾病,以胰腺组织炎症和纤维化为特征。根据其病理学特点和免疫反应类型的不同,AIP可分为1型和2型两种亚型。1型AIP通常表现为IgG4相关性疾病,多见于中老年男性,且可能累及胆管、唾液腺等其他器官;2型AIP则在年轻人群中相对常见,通常局限于胰腺,无血清IgG4水平显著升高。该病患者对类固醇治疗反应良好,这一特征是区别于其他慢性胰腺炎的重要依据。


病因学特征

  1. 自身免疫机制

    • 1型AIP与IgG4相关性疾病(IgG4-RD)密切相关,其病理特征包括淋巴浆细胞浸润、席纹状纤维化及血清IgG4水平升高。
    • 2型AIP以粒细胞上皮病变(GELs)为特征,表现为导管内中性粒细胞浸润,通常不伴其他器官受累,其发病机制尚不完全明确,可能与特发性导管中心型慢性胰腺炎(IDCP)存在部分重叠。
  2. 遗传与环境因素

    • 遗传背景:部分研究提示HLA基因多态性可能增加易感性,但确切的遗传模式尚未明确。
    • 环境触发因素:某些病原体感染或化学物质暴露可能与免疫异常相关,但具体机制仍需进一步验证。
  3. 伴随疾病

    • 1型AIP常合并其他IgG4相关性疾病(如自身免疫性胆管炎、唾液腺炎),而2型AIP较少合并系统性自身免疫疾病。

病理机制

  1. 免疫介导的胰腺损伤

    • 1型AIP中,IgG4阳性浆细胞浸润导致胰腺导管周围炎症和纤维化,伴补体激活及组织破坏。
    • 2型AIP以导管内中性粒细胞浸润和粒细胞上皮病变为主,可形成微脓肿,但无显著IgG4阳性细胞浸润。
  2. 组织学变化

    • 1型AIP典型表现为淋巴浆细胞硬化性胰腺炎(LPSP),可见席纹状纤维化及闭塞性静脉炎。
    • 2型AIP特征为导管中心性炎症伴粒细胞浸润,需通过组织活检与胰腺癌鉴别。

临床表现

  1. 症状特征
    • 常见症状包括无痛性梗阻性黄疸、轻度腹痛及体重减轻,部分患者无明显症状。
    • 实验室检查:1型AIP血清IgG4水平常>2倍正常上限,2型AIP无此特征。
    • 影像学表现为胰腺弥漫性肿大(“腊肠样”改变)或局灶性肿块,伴主胰管不规则狭窄但无显著扩张。
    • 确诊需结合组织病理学、影像学及血清学检查,并排除胰腺恶性肿瘤。

参考文献

关联胰腺肿瘤指向它处
条目胰腺囊性疾病DC30
条目急性胰腺炎DC31
条目慢性胰腺炎DC32
条目自体免疫性胰腺炎DC33
条目阻塞性胰腺炎DC34
条目某些特指的胰腺疾病DC35
条目胰腺结构发育异常LB21
条目其他特指的胰腺疾病DC3Y
条目未特指的胰腺疾病DC3Z