其他特指的涉及免疫系统的疾病Other specified Certain disorders involving the immune system

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索引词Certain disorders involving the immune system、其他特指的涉及免疫系统的疾病、主要累及淋巴结的某些炎性疾患、Kikuchi-Fujimoto组织细胞坏死性淋巴结炎、Kikuchi-Fujimoto病、Kikuchi病、菊池病、组织细胞坏死性淋巴结炎、木村病、血管淋巴样增生、Kimura病、嗜酸性粒细胞增多、Castleman病、局限性Castleman病、多中心性Castleman病、儿童Castleman病

缩写免疫系统病、免疫性疾病

别名自身免疫病、免疫缺陷病、过敏性疾病、免疫紊乱

其他特指的涉及免疫系统的疾病的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

淋巴结肿大
- 颈部、腋窝或腹股沟区域的淋巴结肿大，可伴有疼痛或无痛。
  - Kikuchi-Fujimoto病：常见于颈部淋巴结肿大（70%-90%），多为无痛性（文献支持：NEJM 2020）。
  - Castleman病：多中心性Castleman病可见多个无痛性淋巴结肿大（50%-70%），局限性Castleman病主要表现为单个淋巴结肿大（80%-90%）。
发热
- 体温升高，可能是持续性或间歇性的。
  - Kikuchi-Fujimoto病：低至中度发热更常见（30%-50%）（Blood Rev 2018）。
  - Castleman病：多中心性Castleman病常有高热（70%-90%）。
体重下降
- 无明显原因的体重减轻。
  - Castleman病：多中心性Castleman病患者常见体重下降（50%-70%）（Lancet 2021）。
乏力
- 持续性疲劳感。
  - Kikuchi-Fujimoto病：乏力发生率较高（70%-90%）（J Clin Immunol 2019）。
  - Castleman病：多中心性Castleman病常见乏力（70%-90%）。

其他可能症状

皮肤病变
- 皮下结节或斑块。
  - Kimura病：头颈部皮下结节（70%-90%）（Br J Dermatol 2017）。
关节痛
- 多个关节疼痛，活动受限。
  - Castleman病：多中心性Castleman病可能出现关节痛（10%-20%）。
呼吸道症状
- 喘息或咳嗽。
  - Kimura病：部分患者合并哮喘（5%-10%）（Ann Allergy Asthma Immunol 2016）。

体征（客观检测结果）

典型体征

淋巴结改变
- Kikuchi-Fujimoto病：
  - 淋巴结活检可见CD8+ T细胞和巨噬细胞浸润，伴凋亡碎片及“星状小体”（80%-90%）（Histopathology 2020）。
- Castleman病：
  - 透明血管型（局限性）表现为滤泡增生伴“洋葱皮样”结构（80%-90%）。
  - 浆细胞型（多中心性）表现为多淋巴结肿大伴高血管增生（70%-90%）。
软组织肿块
- Kimura病：
  - 头颈部皮下质韧肿块，伴嗜酸性粒细胞浸润（70%-90%）。
血液学异常
- 贫血：
  - Castleman病：多中心性Castleman病常见正细胞正色素性贫血（60%-80%）。
- 血小板减少：
  - Castleman病：多中心性Castleman病可能出现血小板减少（50%-70%）。

非典型体征

肝脾肿大
- 肝脏和脾脏体积增大。
  - Castleman病：多中心性Castleman病患者可能出现肝脾肿大（30%-50%）。
免疫异常
- IgE水平升高。
  - Kimura病：血清IgE显著升高（80%-90%）。

实验室与影像学特征

血液检查
- 嗜酸性粒细胞增多：
  - Kimura病：外周血嗜酸性粒细胞增多（70%-90%）。
- IL-6水平升高：
  - Castleman病：多中心性Castleman病（非HHV-8相关型）IL-6水平升高（70%-90%）。
淋巴结活检
- Kikuchi-Fujimoto病：
  - 组织学特征为灶性坏死、凋亡碎片及缺乏中性粒细胞浸润（80%-90%）。
- Castleman病：
  - 透明血管型可见滤泡间高内皮血管增生，浆细胞型以浆细胞浸润为主。
影像学检查
- 超声/CT/MRI：
  - Kikuchi-Fujimoto病：颈部淋巴结肿大，边界清晰但内部回声不均（70%-90%）。
  - Castleman病：多中心性可见强化淋巴结伴门静脉期持续强化（70%-90%）。
  - Kimura病：头颈部软组织肿块伴邻近淋巴结肿大（70%-90%）。

注：临床表现因具体疾病类型而异。上述数据基于现有文献和研究整理而成，具体情况需结合患者的具体病情和临床检查结果综合判断。