其他特指的涉及免疫系统的疾病Other specified Certain disorders involving the immune system

更新时间：2025-05-27 22:53:52

其他特指的涉及免疫系统的疾病

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临床与医学定义

“其他特指的涉及免疫系统的疾病”是一类特殊的免疫系统相关疾病，这些疾病不能被准确地归类于特定的免疫系统疾病类别中。这类疾病包括Kikuchi-Fujimoto病（组织细胞坏死性淋巴结炎）、Kimura病（血管淋巴样增生）、Castleman病等。它们通常表现为免疫调节异常导致的病理状态，但具体的临床表现和病因各有特点。

1. Kikuchi-Fujimoto病（菊池病）：是一种罕见的自限性淋巴结炎，主要累及颈部淋巴结。其特征为局部淋巴结肿大、疼痛，有时伴有发热。
2. Kimura病（木村病）：一种慢性炎症性疾病，主要表现为软组织肿块，特别是头颈部区域，常伴有嗜酸性粒细胞增多。
3. Castleman病：分为局限性和多中心性两种类型，以淋巴结肿大为主要表现。局限性Castleman病通常预后良好，而多中心性Castleman病则较为严重，常伴有全身症状如发热、体重下降等。

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病因学特征

1. Kikuchi-Fujimoto病：

   • 直接机制：目前认为该病可能与病毒感染有关，尤其是EB病毒。病毒激活T细胞和巨噬细胞，引发淋巴结内的炎症反应。
   • 间接机制：遗传易感性和环境因素也可能在发病中起作用。

2. Kimura病：

   • 持续性抗原刺激：长期存在的抗原刺激可能导致B细胞和T细胞的活化，从而引起炎症反应。
   • 自身免疫活动：一些研究提示可能存在自身免疫机制，导致慢性炎症和嗜酸性粒细胞增多。

3. Castleman病：

   • IL-6过度产生：IL-6是关键的致病因子，特别是在多中心性Castleman病中，IL-6水平显著升高，导致B细胞和浆细胞的异常增生。
   • 病毒感染：某些病毒感染，如HHV-8，可能在多中心性Castleman病的发病中起重要作用。

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病理机制

1. Kikuchi-Fujimoto病：

   • 淋巴结改变：淋巴结内可见大量凋亡的CD4+ T细胞和巨噬细胞，形成典型的“核碎片”和“星状小体”。
   • 炎症模式：以急性或亚急性炎症为主，伴有不同程度的出血和坏死。

2. Kimura病：

   • 软组织改变：病变组织中可见大量的嗜酸性粒细胞浸润，伴有血管增生和纤维化。
   • 炎症模式：慢性炎症反应，伴有明显的嗜酸性粒细胞增多和组织水肿。

3. Castleman病：

   • 淋巴结改变：局限性Castleman病表现为单一淋巴结的增大，内部结构紊乱；多中心性Castleman病则表现为多个淋巴结受累，伴有全身症状。
   • 炎症模式：多中心性Castleman病中，IL-6的作用导致广泛的炎症反应，影响多个器官系统。

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临床表现

1. Kikuchi-Fujimoto病：

   • 症状特征：颈部淋巴结肿大，可伴有疼痛，部分患者有发热、乏力等症状。
   • 伴随症状：少数患者可能出现皮疹、关节痛等非特异性症状。

2. Kimura病：

   • 症状特征：头颈部软组织肿块，伴有嗜酸性粒细胞增多。部分患者出现哮喘、过敏性鼻炎等过敏症状。
   • 伴随症状：肿块逐渐增大，质地较硬，无明显压痛。

3. Castleman病：

   • 症状特征：局限性Castleman病主要表现为单个淋巴结肿大，多中心性Castleman病则表现为多个淋巴结肿大，伴有全身症状如发热、体重下降等。
   • 伴随症状：多中心性Castleman病患者可能出现贫血、血小板减少、肝脾肿大等并发症。

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参考文献：《中华内科学》、ICD-11编码说明、相关临床指南及最新研究进展。