其他特指的中性粒细胞数量异常Other specified Disorders of neutrophil number

更新时间：2024-10-12 14:01:01

编码4B00.Y

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关键词

索引词Disorders of neutrophil number、其他特指的中性粒细胞数量异常、粒细胞缺乏症、慢性粒细胞缺乏症、恶性粒细胞缺乏症、慢性中性粒细胞缺乏、周期性粒细胞缺乏症、粒细胞缺乏性咽峡炎、Schultz病、Werner-Schultz病、舒耳茨病、维尔纳-舒尔茨病、粒细胞减少、粒细胞减少性疾病、原发性粒细胞缺乏、粒细胞缺乏性坏死性粘膜炎

缩写中性粒细胞异常、中性粒细胞数量异常

别名Neutrophil-Count-Abnormality-Specified-Other、中性粒细胞数目异常-其他特指

(4B00.Y)其他特指的中性粒细胞数量异常的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

反复感染：
- 反复出现发热、咽痛、皮肤感染等症状，尤其是细菌感染（50%-70%）。
口腔和咽喉部炎症：
- 口腔溃疡、咽喉疼痛（30%-50%），常见于严重中性粒细胞减少患者。
疲劳和乏力：
- 长期感染和免疫功能低下导致的疲劳、乏力（50%-70%）。

其他可能症状

全身不适：
- 感觉全身无力、食欲减退等（20%-30%）。
关节痛：
- 一些患者可能出现关节疼痛或肌肉酸痛（10%-20%）。
体重下降：
- 由于慢性疾病和营养吸收不良导致的体重减轻（10%-20%）。

体征（客观检测结果）

典型体征

反复感染灶：
- 皮肤脓肿、呼吸道感染、泌尿系统感染等（50%-70%）。
口腔和咽喉部病变：
- 口腔溃疡、咽部红肿（30%-50%）。
脾脏肿大：
- 部分患者可触及脾脏增大（10%-20%）。

非典型体征

淋巴结肿大：
- 局部或全身淋巴结肿大（10%-20%）。
肝功能异常：
- 肝脏轻度肿大或肝功能指标异常（10%-20%）。
皮肤瘀点或瘀斑：
- 部分患者可能伴随血小板减少相关表现（5%-10%）。

实验室与影像学特征

血液检查：
- 中性粒细胞计数异常：外周血中性粒细胞数量持续超出实验室标准范围（100%）。
  - 中性粒细胞绝对计数 < 1.8 × 10^9/L 或 > 7.5 × 10^9/L（根据实验室标准）。
- 白细胞总数异常：可能伴随白细胞总数的升高或降低（80%-90%）。
- 血常规其他指标异常：如贫血、血小板减少等（30%-50%）。
骨髓检查：
- 骨髓增生异常：骨髓穿刺和活检显示中性粒细胞生成异常（50%-70%）。
- 遗传性疾病标志：特定遗传性疾病相关的基因突变（如ELA2、SBDS基因等）（20%-30%）。
病原学检测：
- 病毒核酸检测：如果怀疑病毒感染导致的中性粒细胞减少，可以进行相关病毒核酸检测（如EB病毒、细小病毒B19等）（20%-30%）。
影像学检查：
- X线或CT扫描：用于评估感染部位的情况，如肺部感染、骨骼感染等（30%-50%）。
- 超声检查：用于评估脾脏和其他腹部器官的情况（20%-30%）。

注释：临床表现因具体病因和个体差异而异。某些遗传性或获得性因素可能导致不同类型的中性粒细胞数量异常，因此详细的临床评估和实验室检查是诊断的关键。对于具体的诊断和治疗建议，请咨询专业的医疗机构和医生。