其他特指的干燥综合征Other specified Sjögren syndrome
更新时间：2025-10-09 15:50:52
关键词
索引词Sjögren syndrome、其他特指的干燥综合征、干燥综合征性血管炎、舍格伦综合征性血管炎、干燥综合征合并肾小管间质病、干燥综合征合并肌炎、干燥综合征性肌病
别名舍格伦综合征、原发性干燥综合征、继发性干燥综合征
后配组
注：后配组是ICD-11中的组合模式,详细请查阅ICD11官网
其他特指的干燥综合征的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
其他特指的干燥综合征（ICD-11编码：4A43.2Y）属于非器官特异性系统性自身免疫病中的一个类别。它指的是那些在临床表现、病理特征或合并症方面具有特定特点，但又不符合典型原发性或继发性干燥综合征分类标准的情况。这类综合征可能涉及特殊类型的血管炎、肾小管间质病变、肌炎等，并且在诊断时需要结合详细的临床表现和实验室检查结果进行综合评估。
病因学特征
- 遗传因素：
- 尽管具体的易感基因尚未完全确认，但家族聚集倾向表明遗传背景对发病有显著影响。研究发现，某些HLA类型如HLA-B8与干燥综合征的发生有一定关联，尤其是原发性病例中更为明显。
- 环境因素：
- 环境暴露被认为是触发或加剧疾病进程的重要因素之一，包括病毒感染（例如EB病毒、巨细胞病毒）、化学物质暴露以及生活习惯等因素都可能参与其中。
- 免疫功能紊乱：
- 免疫系统异常是导致该病的核心机制，表现为异常的自身抗体生成（如抗-Ro/SS-A 和抗-La/SS-B 抗体）以及T细胞和B细胞功能障碍，这些异常共同促进了针对自身组织的免疫反应。
- 内分泌因素：
- 激素水平变化特别是雌激素的作用被认为与干燥综合征的发展密切相关。此外，部分患者伴有甲状腺功能障碍，进一步增加了疾病复杂性。
- 感染因素：
- 某些病毒（如柯萨奇病毒）的感染可能是潜在诱因，通过激活宿主免疫应答来促进疾病发生发展过程。
病理机制
- 外分泌腺体损害：
- 以泪腺和唾液腺为代表的外分泌腺体受到淋巴细胞浸润影响，造成其结构破坏及功能减退，从而引发眼干口干等症状。这种浸润主要由CD4+ T细胞主导。
- 自身抗体生成：
- 患者体内产生多种自身抗体，其中最为关键的是抗-Ro/SS-A 和抗-La/SS-B 抗体，它们不仅作为重要诊断标志物，也可能直接参与到组织损伤过程中。
- 多系统受累：
- 除了典型的腺体症状外，“其他特指”的干燥综合征还可能出现较为特殊的并发症，比如血管炎、肾小管间质病、肌炎等，这反映了该病作为一种系统性疾病可以广泛影响人体多个器官系统的特性。
临床表现
- 典型症状：
- 口干：口腔干燥感明显，吞咽困难，需频繁饮水缓解。
- 眼干：眼部干涩不适，视力模糊，严重时可出现角膜损伤。
- 猖獗性龋齿：由于唾液分泌减少，牙齿失去自然清洁保护而易于形成蛀牙。
- 非特异性症状：
- 包括全身乏力、关节疼痛、肌肉酸痛等不适感。
- 可能伴有低热现象。
- 特殊并发症：
- 特定情况下会出现与一般干燥综合征不同的临床特征，如皮肤下结节（提示存在血管炎）、肾脏损害（表现为蛋白尿或电解质失衡）以及肌肉无力（提示肌炎）等。