肺结节病Sarcoidosis of lung

更新时间：2025-05-27 23:47:34

编码4B20.0

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索引词Sarcoidosis of lung、肺结节病

同义词lung sarcoid、pulmonary sarcoidosis、sarcoidosis in lung

别名肺肉芽肿病、肺非干酪性坏死性上皮细胞肉芽肿

肺结节病的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

必须条件（确诊依据）：
- 组织病理学检查阳性：
  - 肺活检或受累器官（如皮肤、淋巴结）的活检中发现非干酪样坏死性上皮细胞肉芽肿。
  - 组织病理学检查是确诊肺结节病的金标准。
支持条件（临床与影像学依据）：
- 典型临床表现：
  - 呼吸道症状：咳嗽、呼吸困难、胸痛。
  - 全身症状：乏力、发热、体重下降。
  - 体征：爆裂音、杵状指、肺门和纵隔淋巴结肿大。
  - 皮肤表现：结节性红斑、冻疮样狼疮。
  - 眼部症状：前葡萄膜炎。
  - 心脏体征：心律失常、心肌炎。
- 影像学特征：
  - 双侧肺门淋巴结肿大。
  - 肺实质内的结节状阴影。
  - 肺纤维化改变（晚期）。
阈值标准：
- 符合“必须条件”中的组织病理学检查阳性即可确诊。
- 若无组织病理学证据，需同时满足以下两项：
  - 典型临床表现（至少两项）。
  - 影像学特征（双侧肺门淋巴结肿大或肺实质内的结节状阴影）。

影像学检查：
- 胸部X线或CT扫描：
  - 异常意义：双侧肺门淋巴结肿大、肺实质内的结节状阴影、肺纤维化改变。
  - 判断逻辑：有助于评估病变范围和严重程度，监测病情变化。
肺功能检查：
- 限制性通气障碍：肺活量减少、弥散功能降低。
- 气体交换异常：氧合功能下降。
- 判断逻辑：评估肺功能受损程度，指导治疗和预后。
内镜检查：
- 支气管镜检查：
  - 异常意义：观察气道炎症和取活检标本。
  - 判断逻辑：直接观察病变部位，获取组织样本进行病理学检查。
心电图（ECG）：
- 异常意义：心律失常、ST-T改变。
- 判断逻辑：评估心脏受累情况，尤其是心肌炎。
眼科检查：
- 前葡萄膜炎：眼红、视力模糊。
- 判断逻辑：评估眼部受累情况，指导相应治疗。

血清血管紧张素转换酶（ACE）水平：
- 异常意义：升高（约50%-70%），但非特异性。
- 判断逻辑：ACE水平升高提示活动性炎症，但需结合其他检查结果综合判断。
炎症标志物：
- C反应蛋白（CRP）：升高（40%-60%）。
- 红细胞沉降率（ESR）：升高（40%-60%）。
- 判断逻辑：CRP和ESR升高提示炎症活动，但需结合临床表现和其他检查结果。
血液常规检查：
- 白细胞计数：正常或轻度升高。
- 血小板计数：正常或轻度升高。
- 判断逻辑：白细胞和血小板计数变化通常不具有特异性，但可作为炎症指标之一。
免疫学检查：
- 自身抗体：阴性或低滴度。
- T淋巴细胞亚群：CD4/CD8比值升高。
- 判断逻辑：免疫学检查有助于排除其他自身免疫性疾病，评估免疫状态。
微生物学检查：
- 痰液培养：阴性。
- 血培养：阴性。
- 判断逻辑：排除其他感染性疾病，尤其是细菌和真菌感染。

权威依据：《Chest》, 《American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine》, 《European Respiratory Journal》。