系统性红斑狼疮累及皮肤Systemic lupus erythematosus with skin involvement

更新时间：2025-05-27 23:47:34

编码4A40.00

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索引词Systemic lupus erythematosus with skin involvement、系统性红斑狼疮累及皮肤、急性皮肤红斑狼疮、系统性红斑狼疮性皮疹

缩写SLE累及皮肤、SLE性皮疹

别名蝶形红斑、面部红斑、光敏感性皮疹、阳光性皮炎、日光性红斑

系统性红斑狼疮累及皮肤的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

必须条件（确诊依据）：
- 病原学检测阳性：
  - 抗核抗体（ANA）阳性：几乎所有的SLE患者都会出现ANA阳性，滴度通常>1:80。
  - 抗双链DNA抗体（anti-dsDNA）阳性：特异性较高，与疾病活动性相关。
  - 补体C3/C4水平降低：提示免疫复合物介导的炎症反应。
支持条件（临床与流行病学依据）：
- 典型临床表现：
  - 面部红斑：对称性红斑，形状类似蝴蝶，边界清楚，轻微隆起（常见，70%-90%）。
  - 光敏感：暴露于阳光后的皮肤出现红斑、水肿、丘疹等症状，有时伴有疼痛和瘙痒（常见，60%-80%）。
  - 口腔溃疡：无痛性或轻度疼痛的小溃疡，多见于硬腭和颊粘膜（常见，40%-60%）。
  - 雷诺现象：寒冷刺激后手指或脚趾末端出现苍白、发绀和潮红的现象（较少见，20%-30%）。
  - 关节痛：关节疼痛和肿胀，通常影响手、腕和膝关节（常见，50%-70%）。
  - 疲劳：持续性疲劳感，影响日常活动（常见，70%-90%）。
  - 发热：不明原因的发热，体温波动（较少见，10%-20%）。
阈值标准：
- 符合“必须条件”中的任意一项即可确诊。
- 若无病原学证据，需同时满足以下两项：
  - 典型临床表现（如面部红斑、光敏感等）。
  - 血清学抗体滴度升高（如ANA >1:80，anti-dsDNA阳性）。

影像学检查：
- 皮肤超声：
  - 异常意义：可用于评估皮肤厚度和皮下组织改变，有助于发现炎症和血管病变。
- 磁共振成像（MRI）：
  - 异常意义：在某些情况下用于评估深层皮肤和软组织受累情况，有助于鉴别其他皮肤病。
临床鉴别检查：
- 皮肤活检：
  - 异常意义：可见大量淋巴细胞浸润，伴基底膜带破坏和血管周围炎症。免疫荧光染色显示免疫球蛋白和补体沉积，支持SLE的诊断。
流行病学调查：
- 环境因素追溯：
  - 判断逻辑：明确紫外线暴露史、感染史或药物使用史，增强诊断指向性。

血液检查：
- 抗核抗体（ANA）阳性：
  - 异常意义：几乎所有SLE患者均呈阳性（检出率：约95%-100%），是SLE的重要标志之一。
- 抗双链DNA抗体（anti-dsDNA）阳性：
  - 异常意义：特异性较高，与疾病活动性相关（阳性率：约60%-80%）。
- 补体C3/C4水平降低：
  - 异常意义：提示免疫复合物介导的炎症反应（低水平：约50%-70%）。
皮肤活检：
- 真皮层淋巴细胞浸润：
  - 异常意义：可见大量淋巴细胞浸润，伴基底膜带破坏和血管周围炎症（检出率：约80%-90%）。
- 免疫荧光染色：
  - 异常意义：显示免疫球蛋白和补体沉积（阳性率：约70%-80%）。
炎症标志物：
- C反应蛋白（CRP）升高：
  - 异常意义：虽然不是SLE的特异性指标，但可反映全身炎症反应的程度。
- 血沉（ESR）升高：
  - 异常意义：非特异性炎症活动标志，需结合其他指标综合判断。
尿常规：
- 蛋白尿：
  - 异常意义：提示肾脏受累，需要进一步检查肾功能和尿蛋白定量。
- 红细胞和白细胞：
  - 异常意义：提示可能存在肾炎或其他泌尿系统病变。

权威依据：《系统性红斑狼疮的病因》，《系统性红斑狼疮的病因和发病机制是什么》等权威医学资料。