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系统性红斑狼疮累及皮肤Systemic lupus erythematosus with skin involvement

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编码4A40.00

关键词

索引词Systemic lupus erythematosus with skin involvement、系统性红斑狼疮累及皮肤、急性皮肤红斑狼疮、系统性红斑狼疮性皮疹
缩写SLE累及皮肤、SLE性皮疹
别名蝶形红斑、面部红斑、光敏感性皮疹、阳光性皮炎、日光性红斑

系统性红斑狼疮累及皮肤的核心症状与体征

症状(主观感受)

典型症状

  1. 面部红斑
    • 面部颧骨区域出现对称性红斑,形状类似蝴蝶,边界清楚,轻微隆起(常见,70%-90%)。
  2. 光敏感
    • 暴露于紫外线后出现皮肤灼痛、瘙痒或原有皮损加重(常见,60%-80%)。
  3. 口腔/鼻黏膜溃疡
    • 无痛性或轻微疼痛的浅表溃疡,多见于硬腭和颊粘膜(常见,40%-60%)。
  4. 雷诺现象
    • 寒冷或应激时手指/脚趾出现苍白-发绀-潮红三相反应(较少见,20%-30%)。

其他可能症状

  1. 关节痛
    • 多关节对称性疼痛伴晨僵,通常不伴侵蚀性改变(常见,50%-70%)。
  2. 疲劳
    • 持续乏力,与疾病活动度相关(常见,70%-90%)。
  3. 低热
    • 体温波动于37.5-38.5℃,抗生素治疗无效(常见,50%-70%)。

体征(客观检测结果)

典型体征

  1. 急性皮肤型红斑狼疮(蝶形红斑)
    • 颧部水肿性红斑,可扩展至鼻梁,不累及鼻唇沟(常见,70%-90%)。
  2. 慢性皮肤型红斑狼疮(盘状皮损)
    • 边界清晰的圆形斑块伴黏着性鳞屑和毛囊角栓,愈后留萎缩性瘢痕(常见,40%-60%)。
  3. 光敏感相关皮损
    • 曝光部位出现荨麻疹样、多形红斑样或大疱性皮疹(常见,60%-80%)。
  4. 狼疮性脱发
    • 前额发际线毛发脆弱易断(狼疮发),或弥漫性非瘢痕性脱发(常见,30%-50%)。

非典型体征

  1. 甲周毛细血管异常
    • 甲襞毛细血管扩张伴点状出血(较少见,20%-30%)。
  2. 黏膜病变
    • 唇部结痂性红斑或鼻腔溃疡(较少见,10%-20%)。
  3. 血管炎性皮损
    • 肢端紫癜、网状青斑或溃疡(较少见,10%-20%)。

实验室与影像学特征

  1. 血液检查

    • 抗核抗体(ANA)阳性:高滴度(≥1:160)对SLE有重要提示意义(约95%-100%)。
    • 抗SSA/Ro抗体阳性:与光敏感和新生儿狼疮相关(阳性率:约30%-50%)。
    • 补体C3/C4水平降低:与皮肤血管炎和肾脏受累相关(活动期低水平:约60%-80%)。
  2. 皮肤活检

    • 界面性皮炎:基底层空泡变性,真表皮交界处淋巴细胞浸润(检出率:80%-90%)。
    • 直接免疫荧光(狼疮带试验):表皮-真皮交界处IgG/IgM和补体颗粒状沉积(阳性率:70%-80%)。
  3. 影像学表现

    • 皮肤共聚焦显微镜:显示表皮萎缩和真皮浅层血管周围炎细胞浸润(异常率:50%-70%)。
    • 甲襞毛细血管镜:可见巨毛细血管和出血征象(异常率:30%-50%)。

注:系统性红斑狼疮累及皮肤的表现因个体差异、病情严重程度及治疗反应而异。上述数据基于当前权威医学文献资料,具体病例可能有所差异。对于详细的诊断和治疗建议,请参考专业医疗资源。

条目其他特指的免疫性大疱性疾患EB4Y
条目系统性红斑狼疮累及皮肤4A40.00
条目其他特指的系统性红斑狼疮4A40.0Y
条目未特指的系统性红斑狼疮4A40.0Z