系统性红斑狼疮累及皮肤Systemic lupus erythematosus with skin involvement

更新时间：2025-05-27 22:55:58

系统性红斑狼疮累及皮肤的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

系统性红斑狼疮（Systemic Lupus Erythematosus, SLE）是一种多系统受累的自身免疫性疾病，其中皮肤是主要靶器官之一。系统性红斑狼疮累及皮肤时，可表现为特异性皮损（如急性皮肤型红斑狼疮）和非特异性皮肤表现。特征性改变包括急性期的颧部蝶形红斑和光敏感相关的红斑疹，常见于紫外线暴露部位如面部、颈部及上肢。皮肤病变与疾病活动度密切相关，反映系统性免疫异常。

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病因学特征

1. 遗传因素：

   • 多基因遗传易感性已被证实，HLA-DRB103:01、HLA-DRB115:01等位基因显著增加发病风险。Ⅰ型干扰素通路相关基因（如IRF5、STAT4）多态性也参与发病。

2. 环境因素：

   • 紫外线（尤其是UVB）通过诱导角质形成细胞凋亡、改变自身抗原表位触发免疫反应。某些药物（如普鲁卡因胺）可诱发药物性狼疮，但需注意其与典型SLE的差异。

3. 激素影响：

   • 雌激素通过调节B细胞活化和TLR7信号通路增强自身免疫反应。女性发病率是男性的9倍，妊娠期疾病复发风险增高。

4. 免疫系统异常：

   • 致病性自身抗体（抗dsDNA、抗Sm）与抗原形成循环免疫复合物，沉积于真皮-表皮交界处。抗SSA/Ro抗体与光敏感性和新生儿狼疮皮损密切相关。

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病理机制

1. 界面性皮炎：

   • 基底细胞层空泡变性伴淋巴细胞浸润是特征性组织学改变，直接免疫荧光显示IgG/IgM和补体沿真皮-表皮交界处颗粒状沉积（狼疮带试验）。

2. Ⅰ型干扰素轴激活：

   • 浆细胞样树突状细胞通过TLR7/9感知核酸抗原，持续分泌Ⅰ型干扰素，促进自身反应性B细胞分化和病理性T细胞活化。

3. 血管病变：

   • 免疫复合物介导的血管炎和抗磷脂抗体相关的血栓性微血管病变可同时存在，导致皮肤紫癜、网状青斑等表现。

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临床表现

1. 特异性皮损：

   • 急性皮肤型：颧部蝶形红斑（跨越鼻梁但不累及鼻唇沟）、大疱性皮损（非瘢痕性）
   • 亚急性皮肤型：环状红斑或丘疹鳞屑性皮疹（光敏感相关，愈后无瘢痕）
   • 慢性皮肤型：盘状红斑（中央萎缩性瘢痕伴毛囊角栓，10-15%可进展为SLE）

2. 非特异性表现：

   • 甲周毛细血管迂曲、口腔/鼻黏膜溃疡（通常无痛）、弥漫性非瘢痕性脱发
   • 血管炎相关表现：可触及紫癜、指端血管病变（与抗磷脂综合征相关需鉴别）

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参考文献：最新版《Rook's Textbook of Dermatology》《Dubois' Lupus Erythematosus》及相关循证医学指南。