未特指的白细胞破碎性血管炎Unspecified Leukocytoclastic vasculitis

更新时间：2025-06-19 03:39:53

编码4A44.BZ

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索引词Leukocytoclastic vasculitis、未特指的白细胞破碎性血管炎、白细胞破碎性血管炎、变应性血管炎、过敏性血管炎、变应性皮肤血管炎

缩写CLV

别名未特指-白细胞-破碎性-血管炎

未特指的白细胞破碎性血管炎的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

必须条件（确诊依据）：
- 皮肤活检病理学证据：
  - 真皮小血管周围中性粒细胞浸润伴核尘（白细胞碎裂现象）。
  - 血管壁纤维素样坏死（HE染色确认）。
- 免疫荧光染色阳性：
  - 血管壁IgG、IgM或C3沉积（排除IgA为主的过敏性紫癜）。
支持条件（临床依据）：
- 典型皮肤表现：
  - 下肢对称性可触及性紫癜（压之不褪色）。
  - 进展性皮损：红斑→紫癜→溃疡（符合"可触及性"特征）。
- 炎症标志物异常：
  - CRP > 10 mg/L 或 ESR > 20 mm/hr（提示系统性炎症）。
- 器官受累证据：
  - 蛋白尿（24小时尿蛋白 > 0.5g）或血尿（尿沉渣红细胞 > 5/HP）。
阈值标准：
- 符合"必须条件"中任意一项即可确诊。
- 若无病理证据，需同时满足：
  - 典型皮肤表现（可触及性紫癜）。
  - CRP/ESR显著升高 + 器官受累证据（如蛋白尿）。

检查项目树：
mermaid graph TD A[初步评估] --> B[皮肤活检] A --> C[实验室筛查] B --> D[病理诊断] C --> E[血液检查] C --> F[尿液检查] E --> G[CRP/ESR] E --> H[ANA/ANCA] F --> I[尿蛋白定量] F --> J[尿沉渣] A --> K[器官评估] K --> L[腹部超声] K --> M[关节检查]
判断逻辑：
- 皮肤活检：
  - 阳性：中性粒细胞浸润+核尘→确诊LCV；若IgA沉积为主→需鉴别IgA血管炎。
- CRP/ESR：
  - CRP > 50 mg/L 或 ESR > 40 mm/hr → 提示高炎症活动，需积极治疗。
- ANA/ANCA：
  - ANA阳性 → 需排除SLE继发血管炎；ANCA阳性 → 警惕ANCA相关性血管炎。
- 腹部超声：
  - 肠壁增厚 > 4mm → 提示胃肠道受累，需调整治疗方案。

炎症标志物：
- CRP > 10 mg/L：
  - 轻度升高：支持皮肤局限性血管炎。
  - 50 mg/L：提示系统性炎症或潜在感染/自身免疫病。
- ESR > 20 mm/hr：
  - 持续升高：需监测器官受累（尤其肾脏）。
尿液检查：
- 蛋白尿 > 0.5g/24h：
  - 提示肾小球受累，需肾活检评估病理分级。
- 血尿（>5 RBC/HP）：
  - 合并蛋白尿→需紧急评估肾功能。
免疫学检查：
- 低补体血症（C3/C4降低）：
  - 提示免疫复合物沉积活跃，与疾病活动度相关。
- 冷球蛋白阳性：
  - 需排查丙型肝炎等继发性病因。
血常规：
- 中性粒细胞 > 7.5×10⁹/L：
  - 支持急性炎症，但需排除感染。

参考文献：