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椎管内硬膜外肉芽肿Intraspinal epidural granuloma

更新时间:2025-05-27 22:56:26
编码1D04.5

关键词

索引词Intraspinal epidural granuloma、椎管内硬膜外肉芽肿、细菌性硬膜外肉芽肿、分枝杆菌性硬膜外肉芽肿、真菌性硬膜外肉芽肿、寄生虫性硬膜外肉芽肿
缩写椎管-硬膜外-肉芽肿
别名脊柱硬膜外肉芽肿、脊髓硬膜外肉芽肿、椎管硬膜外炎症性肉芽肿、脊柱硬膜外炎症性肉芽肿、脊髓硬膜外炎症性肉芽肿、Epidural-Granuloma-of-Spinal-Canal、Intraspinal-Epidural-Granuloma、Spinal-Epidural-Granuloma、Vertebral-Cavity-Epidural-Granuloma

椎管内硬膜外肉芽肿的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

椎管内硬膜外肉芽肿特指在椎管硬膜外腔形成的慢性局限性炎性肉芽组织增生,主要由特定病原体感染诱发。其病理本质为机体对持续性抗原刺激产生的包裹性免疫反应,特征性表现为类上皮细胞、多核巨细胞及淋巴细胞构成的结节状结构。该病变通过占位效应导致脊髓及神经根受压,需与急性化脓性感染形成的硬膜外脓肿相鉴别。结核分枝杆菌是最常见病原体,真菌及寄生虫感染相对少见。


病因学特征

  1. 病原体特征

    • 分枝杆菌感染:结核性肉芽肿占主导地位,非结核分枝杆菌感染偶见报道。
    • 真菌感染:多发生于免疫缺陷宿主,以隐球菌、曲霉菌及组织胞浆菌为主要致病菌。
    • 寄生虫感染:极罕见,可见于中枢神经系统囊尾蚴病或血吸虫感染扩散病例。
  2. 易感机制

    • 细胞免疫功能缺陷是核心危险因素,包括HIV感染、器官移植术后、长期糖皮质激素治疗等。
    • 脊柱闭合性损伤导致的局部微出血可为病原体定植提供有利环境。
    • 邻近组织感染灶(如椎体骨髓炎)经直接蔓延或血行播散至硬膜外间隙。

病理机制

  1. 肉芽肿演进过程

    • 病原体经血源性播散或邻近感染灶直接侵入硬膜外间隙,触发IV型超敏反应。
    • 单核-巨噬细胞系统活化形成类上皮细胞结节,外周淋巴细胞浸润形成特征性分层结构。
    • 纤维母细胞增生导致胶原沉积,最终形成包裹性病变。
  2. 神经损伤机制

    • 机械压迫:肉芽肿体积超过椎管代偿空间时(通常>30%矢状径),直接压迫脊髓前动脉及神经根。
    • 静脉淤血:硬膜外静脉丛受压引发脊髓水肿及脱髓鞘改变。
    • 炎性介质损伤:肿瘤坏死因子-α(TNF-α)等细胞因子通过血神经屏障加重轴突变性。

临床表现

  1. 症状演变规律
    • 亚急性脊髓压迫:表现为进行性双下肢痉挛性瘫痪(早期腱反射亢进,后期出现病理反射)、感觉平面上升及括约肌功能障碍。
    • 神经根刺激征:病变节段对应区域出现放射性疼痛,咳嗽或Valsalva动作可加剧。
    • 全身中毒症状:结核性肉芽肿可伴低热、盗汗,但化脓性感染罕见。

参考文献

条目颅内寄生虫性肉芽肿1D04.0
条目颅内肉芽肿1D04.1
条目椎管内髓内肉芽肿1D04.2
条目椎管内硬膜下肉芽肿1D04.3
条目椎管内硬膜外肉芽肿1D04.4
条目椎管内硬膜外肉芽肿1D04.5
条目脑膜结核瘤1B11.2
条目脑结核性肉芽肿1B11.3
条目其他特指的中枢神经系统感染性肉芽肿1D04.Y
条目未特指的中枢神经系统感染性肉芽肿1D04.Z