神经系统其他特指部位的结核Other specified Tuberculosis of the nervous system

更新时间：2025-06-19 03:37:10

编码1B11.Y

路径

01 某些感染性疾病或寄生虫病

关键词

索引词Tuberculosis of the nervous system、神经系统其他特指部位的结核、脑结核、大脑结核、结核性脑炎、结核性脑脓肿、结核性颅内脓肿、脊髓结核、结核分支杆菌引起的脊髓炎、结核性脊膜脊髓炎、结核性脊髓炎、脊髓结核瘤、结核引起的脊髓脓肿、脊髓结核性脓肿、结核性神经炎、结核性单神经病、结核性多神经病、结核性大脑动脉炎

缩写NervousSystemTuberculosis、NS-TB

别名脑膜炎型结核、神经性结核病

神经系统其他特指部位的结核诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准

金标准（确诊依据）：

组织病理学确诊：
手术或活检获取的病变组织中发现干酪样坏死性肉芽肿，并经抗酸染色或培养证实含结核分枝杆菌复合群（Mycobacterium tuberculosis complex）。
分子生物学确诊：
PCR检测在脑脊液/病变组织中检出结核分枝杆菌特异性核酸（如IS6110序列），需经两次独立实验验证。

必须条件（核心诊断依据）：

影像学特征性表现：
MRI/CT显示特定位点（脑干、小脑、视神经等）的环形强化病灶、肉芽肿或干酪样坏死灶。
脑脊液三联征：
白细胞>10个/μL（淋巴细胞为主），蛋白>45mg/dL，葡萄糖<40mg/dL（或脑脊液/血清葡萄糖比值<0.4）。

支持条件（临床佐证）：

典型神经定位症状（需满足至少1项）：
视神经受累：视力下降伴视野缺损/视盘水肿
脑干受累：球麻痹（吞咽困难、构音障碍）或呼吸节律异常
小脑受累：共济失调/眼球震颤
全身结核证据（满足任意2项）：
活动性肺结核影像学证据
γ-干扰素释放试验（IGRA）或结核菌素试验（TST）阳性
发热>38℃持续2周+体重下降>10%

阈值标准：

确诊：满足金标准任意1项
高度疑似：必须条件全符合 + 至少2项支持条件
排除标准：HIV阴性患者CD4>500/μL且无其他免疫抑制时，孤立性血清学阳性不可诊断

二、辅助检查项目树与判断逻辑

mermaid graph TD A[辅助检查] --> B[病原学检测] A --> C[影像学检查] A --> D[脑脊液分析] A --> E[免疫学评估]

B --> B1(组织培养/抗酸染色) B --> B2(PCR核酸检测) C --> C1(头颅MRI增强) C --> C2(CT灌注成像) D --> D1(细胞计数/分类) D --> D2(生化：蛋白/葡萄糖) D --> D3(ADA检测) E --> E1(γ-干扰素释放试验) E --> E2(结核菌素皮肤试验)

判断逻辑：

病原学检测：

组织培养阳性：确诊金标准（但阳性率仅15-30%，需结合其他）
PCR阳性：特异性>95%，敏感性60-80%，阴性需重复检测

影像学：

MRI环形强化灶：直径5-30mm，中央T2低信号（干酪坏死）→ 特异性表现
CT低密度灶+边缘强化：需与肿瘤、脓肿鉴别

脑脊液分析：

淋巴细胞为主的白细胞升高：提示慢性感染（细菌性感染多为中性粒为主）
ADA>8 U/L：敏感度70%，特异度85%（>10 U/L诊断价值更高）

免疫学评估：

IGRA阳性：不受BCG接种影响，但无法区分活动/潜伏感染
TST硬结≥15mm：在非流行区特异性高

三、实验室检查的异常意义

检查项目	参考范围	异常意义
脑脊液白细胞	0-5个/μL	>10个/μL：提示炎症；淋巴细胞为主支持结核；中性粒为主需排除化脓性感染
脑脊液蛋白	15-45 mg/dL	>100 mg/dL：血脑屏障破坏，见于肉芽肿压迫或脑膜受累
脑脊液葡萄糖	40-70 mg/dL	<40 mg/dL或脑脊液/血清比<0.4：提示细菌/分枝杆菌代谢消耗
ADA	<8 U/L	>8 U/L：结核性炎症标志；>10 U/L诊断特异性显著提高
血清CRP	<5 mg/L	>20 mg/L：提示活动性炎症，治疗中持续升高需警惕耐药或并发症
IGRA	阴性（<0.35 IU/mL）	阳性：提示结核感染，但需结合临床区分活动/潜伏；阴性不能排除免疫抑制者感染

异常结果处理建议：

脑脊液三联征阳性：立即启动抗结核治疗，并行MRI定位病变
PCR阳性但培养阴性：按活动性结核治疗，4周后复查PCR评估载量
孤立性IGRA阳性：排查全身结核灶，无病灶者按潜伏感染处理
ADA升高伴影像阴性：需腰穿复查并增加MRI增强扫描层厚

四、诊断流程总结

首选：MRI增强扫描定位病变 + 腰穿脑脊液三联征检测
病原确诊：病变组织活检＞脑脊液PCR＞脑脊液培养
关键鉴别：

脑干/小脑病灶：需与胶质瘤、淋巴瘤、寄生虫感染鉴别
视神经病变：排除多发性硬化、视神经炎

治疗监测：

每2月复查MRI评估病灶缩小率
脑脊液葡萄糖恢复速度反映治疗应答

参考文献：
WHO《结核病诊断指南》
美国感染病学会（IDSA）《中枢神经系统结核管理指南》
《柳叶刀神经病学》结核性神经病变专刊（2024）