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未特指的感染性脑炎，不可归类在他处者Unspecified Infectious encephalitis, not elsewhere classified

更新时间：2025-06-19 02:56:56
编码1D00.Z
路径
01   某些感染性疾病或寄生虫病
1D00 - 1D0Z   非病毒性和未特指的中枢神经系统感染
1D00   感染性脑炎，不可归类在他处者
1D00.Z   未特指的感染性脑炎，不可归类在他处者

关键词

索引词Infectious encephalitis, not elsewhere classified、未特指的感染性脑炎，不可归类在他处者、感染性脑炎，不可归类在他处者、急性脑炎NOS、急性脑部炎症、急性脑脊髓炎NOS、急性脑脊髓脑膜炎、急性大脑炎NOS、急性大脑感染NOS、急性脑室炎、急性大脑炎、急性脑炎昏迷、急性中脑炎、急性颞顶感染、脑炎NOS、感染性脑病NOS、脑感染NOS、大脑炎症、脑炎症NOS、脑部炎症、脑膜脑脊髓炎、急性脑室管膜炎、急性大脑室管膜炎、亚急性脑炎、急性室管膜炎、脑室炎NOS、小脑炎、中脑炎、炎症性脑病NOS、感染性脑炎NEC、感染性脑脊髓膜炎 [possible translation]、感染性脑膜脑炎 [possible translation]、感染性脑膜脑炎、感染性脑脊髓膜炎
缩写未特指感染性脑炎
别名未特指的感染性脑炎、不可归类在他处的感染性脑炎、急性脑炎、急性脑脊髓炎、脑炎、脑感染、脑炎症、脑室炎、炎症性脑病、感染性脑炎

未特指的感染性脑炎（ICD-11: 1D00.Z）的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准

  1. 金标准（确诊依据）：

    • 脑组织活检阳性：
      • 脑组织病理学显示炎性浸润（淋巴细胞/巨噬细胞为主）伴神经元损伤
      • 免疫组化/PCR检出病原体抗原或核酸（排除已知特定病原体）
    • 排除性诊断：
      • 通过全面检查排除所有可特指的病原体（如HSV、VZV、结核等）
      • 满足所有"必须条件"且无其他明确病因

  2. 必须条件（核心诊断要素）：

    • 急性神经系统损害：
      • 意识障碍（GCS≤14）或认知功能急性下降（MoCA评分下降≥3分）
      • 癫痫发作（局灶性或全面性）或局灶性神经缺损（偏瘫/失语/共济失调）
    • 脑脊液炎症证据：
      • 白细胞计数 >5个/μL（淋巴细胞为主）
      • 蛋白 >45mg/dL
    • 影像学支持：
      • MRI-T2/FLAIR序列显示≥1处脑实质高信号病灶（非血管分布区）

  3. 支持条件（增强诊断可信度）：

    • 全身炎症指标：
      • CRP >20mg/L 或 ESR >40mm/h
      • 血白细胞 >11×10⁹/L（敏感性60%）
    • 脑电图异常：
      • 弥漫性慢波（δ/θ波）或癫痫样放电（特异性>85%）
    • 免疫状态关联：
      • 免疫抑制宿主（CD4⁺<200/μL或免疫抑制剂使用）
      • 暴露史（疫区旅行、动物接触）

二、辅助检查项目树及判断逻辑

mermaid graph TD A[初始评估] --> B[脑脊液分析] A --> C[神经影像学] A --> D[病原体筛查] B --> B1[常规+生化] B --> B2[微生物检测] B2 --> B21[细菌/真菌培养] B2 --> B22[多重PCR] B2 --> B23[宏基因组测序] C --> C1[MRI+增强] C --> C2[CT排除出血] D --> D1[血清学] D --> D2[血培养] D --> D3[免疫标志物]

判断逻辑解析：

  1. 脑脊液检查：

    • 淋巴细胞为主+蛋白升高→提示病毒/自身免疫性脑炎
    • 中性粒细胞为主+糖降低→需紧急排除细菌/真菌感染
    • PCR阴性但炎症持续→启动宏基因组测序（检出率提升40%）

  2. MRI诊断路径：

    • 颞叶内侧T2高信号→需优先排除HSV（即使PCR阴性）
    • 基底节区病变→考虑肠道病毒或自身免疫性脑炎
    • 多灶性强化病灶→警惕结核/真菌或肿瘤样脱髓鞘

  3. 病原体筛查策略：

    • 免疫正常者：聚焦HSV/VZV/肠道病毒（PCR三联检）
    • 免疫抑制者：覆盖CMV/HHV-6/弓形虫/隐球菌
    • 暴露风险者：加测虫媒病毒（如西尼罗河病毒）血清学

三、实验室检查的异常意义

检查项目 异常阈值 临床意义
脑脊液白细胞 >5个/μL 提示神经炎症，>100/μL需警惕细菌/真菌感染
脑脊液蛋白 >45mg/dL 血脑屏障破坏标志，>100mg/dL提示重症或慢性过程
IgG指数 >0.7 鞘内抗体合成，支持慢性/自身免疫性炎症（特异性>90%）
寡克隆区带 阳性 自身免疫性脑炎标志，但需排除多发性硬化
血清CRP >50mg/L 全身炎症反应指标，>100mg/L提示合并脓毒症风险
血钠 <130mmol/L SIADH（脑炎并发症），需限水治疗
脑脊液乳酸 >3.5mmol/L 提示线粒体功能障碍或细菌感染（特异性80%）

关键处理建议：

四、诊断流程总结

  1. 紧急启动：意识障碍+发热患者立即完成头颅CT+腰穿
  2. 核心三联检：脑脊液常规/PCR/MRI（24小时内）
  3. 分层排查：
    • 免疫正常者：聚焦病毒+自身免疫
    • 免疫抑制者：覆盖机会性感染+肿瘤
  4. 确诊关键：满足必须条件且排除已知病原体，活检为最终手段

参考文献：

条目细菌性脑炎1D00.0
条目真菌性脑炎1D00.1
条目寄生虫或原虫性脑炎1D00.2
条目其他特指的感染性脑炎，不可归类在他处者1D00.Y
条目未特指的感染性脑炎，不可归类在他处者1D00.Z