未特指的孢子丝菌病Unspecified Sporotrichosis

更新时间：2025-06-19 02:44:19

编码1F2J.Z

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索引词Sporotrichosis、未特指的孢子丝菌病、孢子丝菌病

别名不明类型孢子丝菌病、未分类孢子丝菌病

未特指的孢子丝菌病的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

金标准（确诊依据）：
- 病原学检测阳性：
  - 病变组织（皮肤、皮下结节、淋巴结）或体液标本中分离培养出申克孢子丝菌复合体（Sporothrix schenckii complex）。
  - 分子生物学检测（如PCR）检出申克孢子丝菌特异性基因（如calmodulin或chitin synthase）。
必须条件（核心诊断要素）：
- 典型病理学特征：
  - 组织病理学检查显示化脓性肉芽肿性炎症，PAS染色可见3-5μm卵圆形至雪茄形酵母细胞，伴或不伴星状体。
- 暴露史：
  - 发病前1-12周有土壤、腐殖质或植物接触史（如园艺、农作、采矿）。
支持条件（临床辅助依据）：
- 临床表现：
  - 皮肤淋巴管型：原发灶+沿淋巴管分布的串珠状结节（≥3个）。
  - 未特指型：多部位混合损害（如皮肤结节+关节肿痛）或非典型皮损（痤疮样/银屑病样皮疹）。
- 免疫状态：
  - 免疫抑制患者（HIV、器官移植）出现播散性症状（发热、体重下降）。
阈值标准：
- 符合"金标准"中任意一项即可确诊。
- 若无病原学证据，需同时满足：
  - 必须条件（病理特征+暴露史）
  - ≥2项支持条件（典型临床表现+免疫抑制状态）

检查项目树：
mermaid graph TD A[初步筛查] --> B[病原学检查] A --> C[病理学检查] A --> D[影像学检查] B --> B1(真菌培养) B --> B2(PCR检测) C --> C1(组织活检+PAS染色) D --> D1(皮肤超声) D --> D2(关节X线/CT) D --> D3(胸部CT)
判断逻辑：
- 真菌培养：
  - 阳性：直接确诊，需4-6周孵育；阴性不能排除（假阴性率10%-30%）。
- 组织病理学（PAS染色）：
  - 发现特征性酵母细胞可支持诊断，但需与组织胞浆菌、利什曼原虫鉴别。
- 影像学：
  - 皮肤超声：显示皮下结节伴低回声晕（肉芽肿特征）。
  - 关节X线：溶骨性破坏提示骨关节播散。
  - 胸部CT：粟粒性结节或空洞提示肺播散（免疫抑制患者必查）。

病原学检查：
- 培养阳性：确诊金标准，但耗时长（敏感性70%-90%）。
- PCR阳性：快速诊断播散型病例，特异性＞95%。
血清学检查：
- 抗申克孢子丝菌抗体阳性（滴度≥1:80）：
  - 支持诊断，但免疫抑制患者可能假阴性（需结合培养）。
- 乳胶凝集试验阳性：
  - 提示活动性感染，阴性不能排除（敏感性50%-70%）。
炎症标志物：
- CRP＞30 mg/L或ESR＞40 mm/h：
  - 提示系统性播散或重度炎症，需排查内脏受累。
免疫学指标：
- CD4+ T细胞＜200/μL（HIV患者）：
  - 预示播散风险升高10倍，需强化治疗。
病理学特征：
- 星状体缺失：
  - 未特指型中仅20%-40%出现，不作为排除依据。

参考文献：