色素沉着绒毛结节性滑膜炎Pigmented villonodular synovitis
更新时间：2025-06-18 23:49:31
关键词
索引词Pigmented villonodular synovitis、色素沉着绒毛结节性滑膜炎、绒毛结节性滑膜炎、慢性出血性绒毛滑膜炎、PVNS[色素沉着绒毛结节性滑膜炎]、色素沉着绒毛结节性滑膜炎，多部位、色素沉着绒毛结节性滑膜炎，肩部、色素沉着绒毛结节性滑膜炎，锁骨、色素沉着绒毛结节性滑膜炎，肩锁关节、色素沉着绒毛结节性滑膜炎，肩关节、色素沉着绒毛结节性滑膜炎，胸锁关节、色素沉着绒毛结节性滑膜炎，上臂、绒毛结节性滑膜炎（色素沉着），上臂、色素沉着绒毛结节性滑膜炎，肘关节、色素沉着绒毛结节性滑膜炎，前臂、绒毛结节性滑膜炎（色素沉着），前臂、色素沉着绒毛结节性滑膜炎，腕关节、色素沉着绒毛结节性滑膜炎，手、绒毛结节性滑膜炎（色素沉着），手、色素沉着绒毛结节性滑膜炎，腕、色素沉着绒毛结节性滑膜炎，指、色素沉着绒毛结节性滑膜炎，掌、色素沉着绒毛结节性滑膜炎，骨盆区或大腿、绒毛结节性滑膜炎（色素沉着），骨盆区或大腿、色素沉着绒毛结节性滑膜炎，臀部、色素沉着绒毛结节性滑膜炎，髋关节、色素沉着绒毛结节性滑膜炎，小腿、绒毛结节性滑膜炎（色素沉着），小腿、色素沉着绒毛结节性滑膜炎，膝关节、色素沉着绒毛结节性滑膜炎，踝或足、绒毛结节性滑膜炎（色素沉着），踝或足、色素沉着绒毛结节性滑膜炎，跖、色素沉着绒毛结节性滑膜炎，跗、色素沉着绒毛结节性滑膜炎，趾、色素沉着绒毛结节性滑膜炎，踝关节、色素沉着绒毛结节性滑膜炎，其他足关节、色素沉着绒毛结节性滑膜炎，头部、色素沉着绒毛结节性滑膜炎，颈部、色素沉着绒毛结节性滑膜炎，脊椎
同义词chronic haemorrhagic villous synovitis、PVNS - [pigmented villonodular synovitis]、villonodular synovitis
别名PVNS-色素沉着绒毛结节性滑膜炎、色素绒毛结节性滑膜病
色素沉着绒毛结节性滑膜炎（PVNS）的诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准（金标准）
- 必须条件（确诊依据）：
- 组织病理学检查阳性：
- 滑膜活检显示特征性改变：含铁血黄素沉积的巨噬细胞、多核巨细胞、滑膜细胞增生及纤维结节形成。
- 典型影像学证据：
- MRI检查显示滑膜弥漫性增厚伴含铁血黄素沉积（T1/T2加权像低信号）。
- 支持条件（临床与影像学依据）：
- 临床表现：
- 单关节渐进性肿胀（膝关节/髋关节为主）伴活动受限（出现率60%-80%）。
- 关节绞锁或机械性症状（出现率20%-40%）。
- 关节穿刺结果：
- 血性或棕色关节液（出现率70%-90%）。
- 影像学辅助证据：
- X线/CT显示关节间隙变窄或骨质侵蚀（出现率30%-50%）。
- 阈值标准：
- 符合"必须条件"中任意一项即可确诊。
- 若无病理证据，需同时满足：
- 典型临床表现（关节肿胀+活动受限）。
- MRI特征性表现（含铁血黄素沉积+滑膜增厚）。
二、辅助检查
mermaid
graph TD
A[辅助检查] --> B[影像学检查]
A --> C[关节穿刺]
A --> D[病理学检查]
B --> B1[MRI]
B --> B2[X线]
B --> B3[CT]
C --> C1[关节液分析]
D --> D1[组织活检]
判断逻辑：
- MRI（首选）：
- 阳性标准：滑膜增厚+梯度回波序列低信号（含铁血黄素沉积）。
- 逻辑：敏感性>80%，阴性结果可基本排除弥漫型PVNS。
- 关节穿刺：
- 阳性标准：血性/棕色关节液+无凝血功能障碍史。
- 逻辑：支持诊断但需与创伤性积血鉴别（结合MRI）。
- 病理活检：
- 金标准验证：需与滑膜肉瘤鉴别（缺乏细胞异型性）。
- 逻辑：关节镜活检适用于局灶型，开放活检用于弥漫型。
三、实验室检查的异常意义
- 关节液分析：
- 血性外观：提示滑膜血管增生/反复出血（需排除创伤）。
- 红细胞>10,000/μL：非感染性积血特征（正常<2,000/μL）。
- 处理建议：送检铁染色（含铁血黄素阳性支持诊断）。
- 炎症标志物：
- CRP/ESR轻度升高（CRP>10 mg/L，ESR>20 mm/h）：
- 反映慢性炎症状态，但无特异性（需排除感染性关节炎）。
- 影像学定量指标：
- MRI滑膜厚度>5mm：提示活动性病变（正常<3mm）。
- CT骨质侵蚀深度>3mm：需手术干预指征。
四、总结
- 诊断核心：病理活检为金标准，MRI是首选无创筛查工具。
- 关键鉴别：需排除滑膜软骨瘤病、类风湿关节炎及滑膜肉瘤。
- 治疗导向：局灶型首选关节镜切除，弥漫型需开放滑膜切除术。
参考文献：
- Journal of Bone and Joint Surgery (PVNS诊疗共识)
- WHO《软组织肿瘤分类》（2020版）
- ACR《肌肉骨骼影像学应用指南》