原发性腹膜后纤维化Primary retroperitoneal fibrosis
更新时间：2025-05-27 23:47:34
关键词
索引词Primary retroperitoneal fibrosis、原发性腹膜后纤维化、特发性腹膜后纤维化、慢性主动脉周围炎
同义词idiopathic retroperitoneal fibrosis
原发性腹膜后纤维化的诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准（金标准）
- 必须条件（确诊依据）：
- 影像学证据：
- CT或MRI：显示腹膜后腔内广泛的纤维组织增生，特别是沿腹主动脉周围分布的低信号软组织肿块。
- 血管造影：显示腹主动脉、髂总动脉或下腔静脉等大血管受压变形。
- 支持条件（临床与病理学依据）：
- 典型临床表现：
- 下腹疼痛：钝痛，持续性，放射至腰骶部或腹股沟区。
- 泌尿系统症状：尿频、尿急、夜尿增多，严重者出现急性肾损伤。
- 消化系统症状：腹胀、恶心、呕吐等非特异性胃肠道症状。
- 体征：
- 腹部触诊可触及硬质肿块，边界不清，固定不动。
- 双侧或单侧肾积水，输尿管受压导致的狭窄。
- 血管受压体征，如血流障碍。
- 排除其他病因：
- 排除继发性腹膜后纤维化的原因，如药物使用（麦角生物碱类）、肿瘤、感染等。
- 阈值标准：
- 符合“必须条件”中任意一项即可确诊。
- 若无明确影像学证据，需同时满足以下三项：
- 典型临床表现。
- 体征符合腹膜后纤维化。
- 实验室检查支持炎症反应（如血沉增快、贫血及白细胞增多）。
二、辅助检查
- 影像学检查：
- 腹部CT/MRI：
- 异常意义：显示腹膜后脂肪组织和筋膜中出现广泛的纤维结缔组织增生，腹主动脉旁的低信号软组织肿块，边界轻度结节样改变。
- 判断逻辑：有助于确定病变范围、位置及对邻近器官的影响，是诊断的主要手段。
- 超声检查：
- 异常意义：发现输尿管扩张、肾积水等。
- 判断逻辑：初步筛查泌尿系统受累情况，结合CT/MRI进一步评估。
- 血管造影：
- 异常意义：评估血管受压情况，特别是腹主动脉、髂总动脉及下腔静脉等。
- 判断逻辑：对于怀疑有血管受压的患者，可以进一步明确诊断和指导治疗。
- 临床鉴别检查：
- 泌尿系统功能评估：
- 异常意义：通过尿常规、尿培养、肾功能检查等，评估肾脏功能和泌尿系统受累程度。
- 判断逻辑：明确是否存在肾积水、尿路感染等情况，指导治疗方案。
- 消化系统功能评估：
- 异常意义：通过胃镜、肠镜等检查，评估消化道受累情况。
- 判断逻辑：排除其他可能导致类似症状的消化系统疾病。
- 流行病学调查：
- 暴露史追溯：
- 判断逻辑：了解患者是否有使用相关药物、肿瘤史、感染史等，排除继发性腹膜后纤维化的可能性。
三、实验室检查的异常意义
- 炎症标志物：
- 血沉（ESR）显著升高（>30 mm/h）：提示炎症反应活跃。
- C反应蛋白（CRP）升高（>5 mg/L）：同样提示炎症反应。
- 血液学检查：
- 贫血：不同程度的贫血，可能是慢性疾病引起的贫血。
- 白细胞增多：提示炎症或感染。
- 蛋白电泳：α及λ球蛋白增高，反映慢性炎症状态。
- 尿液检查：
- 尿常规：早期可正常或有少量白细胞、红细胞，后期可有尿毒症表现。
- 尿培养：排除尿路感染。
- 肾功能检查：
- 血肌酐（Cr）：升高提示肾功能受损。
- 尿素氮（BUN）：升高提示肾功能受损。
- 估算肾小球滤过率（eGFR）：降低提示肾功能减退。
- 免疫学检查：
- 自身抗体检测：如ANA、RF等，排除自身免疫性疾病。
- 肿瘤标志物：
四、总结
- 确诊核心依赖于影像学证据（CT或MRI），结合典型症状及体征。
- 辅助检查以影像学（CT/MRI、超声、血管造影）为主，结合临床评估（泌尿系统、消化系统功能评估）。
- 实验室异常意义需综合解读，重点关联炎症标志物（如ESR、CRP）和肾功能指标（如Cr、BUN、eGFR）。
权威依据：《腹膜后纤维化》, 医学百科; 《腹膜后纤维化是什么原因引起的》, 有来医生; 《腹膜后纤维化》, 大众养生网。
