原发性腹膜后纤维化Primary retroperitoneal fibrosis

更新时间：2025-05-27 23:47:34

编码FB51.40

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索引词Primary retroperitoneal fibrosis、原发性腹膜后纤维化、特发性腹膜后纤维化、慢性主动脉周围炎

同义词idiopathic retroperitoneal fibrosis

缩写RPF、P-RPF

别名奥蒙德病、Ormond病

原发性腹膜后纤维化的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

必须条件（确诊依据）：
- 影像学证据：
  - CT或MRI：显示腹膜后腔内广泛的纤维组织增生，特别是沿腹主动脉周围分布的低信号软组织肿块。
  - 血管造影：显示腹主动脉、髂总动脉或下腔静脉等大血管受压变形。
支持条件（临床与病理学依据）：
- 典型临床表现：
  - 下腹疼痛：钝痛，持续性，放射至腰骶部或腹股沟区。
  - 泌尿系统症状：尿频、尿急、夜尿增多，严重者出现急性肾损伤。
  - 消化系统症状：腹胀、恶心、呕吐等非特异性胃肠道症状。
- 体征：
  - 腹部触诊可触及硬质肿块，边界不清，固定不动。
  - 双侧或单侧肾积水，输尿管受压导致的狭窄。
  - 血管受压体征，如血流障碍。
- 排除其他病因：
  - 排除继发性腹膜后纤维化的原因，如药物使用（麦角生物碱类）、肿瘤、感染等。
阈值标准：
- 符合“必须条件”中任意一项即可确诊。
- 若无明确影像学证据，需同时满足以下三项：
  - 典型临床表现。
  - 体征符合腹膜后纤维化。
  - 实验室检查支持炎症反应（如血沉增快、贫血及白细胞增多）。

影像学检查：
- 腹部CT/MRI：
  - 异常意义：显示腹膜后脂肪组织和筋膜中出现广泛的纤维结缔组织增生，腹主动脉旁的低信号软组织肿块，边界轻度结节样改变。
  - 判断逻辑：有助于确定病变范围、位置及对邻近器官的影响，是诊断的主要手段。
- 超声检查：
  - 异常意义：发现输尿管扩张、肾积水等。
  - 判断逻辑：初步筛查泌尿系统受累情况，结合CT/MRI进一步评估。
- 血管造影：
  - 异常意义：评估血管受压情况，特别是腹主动脉、髂总动脉及下腔静脉等。
  - 判断逻辑：对于怀疑有血管受压的患者，可以进一步明确诊断和指导治疗。
临床鉴别检查：
- 泌尿系统功能评估：
  - 异常意义：通过尿常规、尿培养、肾功能检查等，评估肾脏功能和泌尿系统受累程度。
  - 判断逻辑：明确是否存在肾积水、尿路感染等情况，指导治疗方案。
- 消化系统功能评估：
  - 异常意义：通过胃镜、肠镜等检查，评估消化道受累情况。
  - 判断逻辑：排除其他可能导致类似症状的消化系统疾病。
流行病学调查：
- 暴露史追溯：
  - 判断逻辑：了解患者是否有使用相关药物、肿瘤史、感染史等，排除继发性腹膜后纤维化的可能性。

炎症标志物：
- 血沉（ESR）显著升高（>30 mm/h）：提示炎症反应活跃。
- C反应蛋白（CRP）升高（>5 mg/L）：同样提示炎症反应。
血液学检查：
- 贫血：不同程度的贫血，可能是慢性疾病引起的贫血。
- 白细胞增多：提示炎症或感染。
- 蛋白电泳：α及λ球蛋白增高，反映慢性炎症状态。
尿液检查：
- 尿常规：早期可正常或有少量白细胞、红细胞，后期可有尿毒症表现。
- 尿培养：排除尿路感染。
肾功能检查：
- 血肌酐（Cr）：升高提示肾功能受损。
- 尿素氮（BUN）：升高提示肾功能受损。
- 估算肾小球滤过率（eGFR）：降低提示肾功能减退。
免疫学检查：
- 自身抗体检测：如ANA、RF等，排除自身免疫性疾病。
肿瘤标志物：
- CEA、CA19-9等：排除恶性肿瘤。

权威依据：《腹膜后纤维化》, 医学百科; 《腹膜后纤维化是什么原因引起的》, 有来医生; 《腹膜后纤维化》, 大众养生网。