原发性腹膜后纤维化Primary retroperitoneal fibrosis

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原发性腹膜后纤维化的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

1. 腹部/腰部疼痛：
   • 通常为钝痛，呈持续性，与活动或体位无关。疼痛多位于侧腹部或腰部（原发部位），可放射至下腹部和腹股沟区（常见，约80%-90%）。
2. 泌尿系统症状：
   • 尿频、尿急、夜尿增多等症状，严重者可能出现慢性肾功能不全或肾积水（高，70%-80%）。
3. 消化系统症状：
   • 腹胀、恶心、呕吐等非特异性胃肠道症状（中等，50%-60%）。

其他可能症状

1. 全身症状：
   • 低热、乏力、体重下降等全身不适感（较低，20%-30%）。
2. 呼吸系统症状：
   • 偶有胸闷、气短等症状（罕见，5%-10%）。

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体征（客观检测结果）

典型体征

1. 腹部检查：
   • 腹部触诊可能触及深部硬质肿块，边界不清，固定不动（中等，30%-40%）。
2. 泌尿系统体征：
   • 双侧或单侧肾积水，输尿管受压导致的狭窄（高，70%-80%）。
3. 血管受压体征：
   • 腹主动脉、髂总动脉及下腔静脉等大血管受压，可能导致血流障碍（中等，40%-50%）。

非典型体征

1. 神经系统体征：
   • 下肢感觉异常、肌力减退等（罕见，5%-10%）。
2. 生殖系统体征：
   • 男性患者可能有阴囊水肿、睾丸疼痛等（较低，10%-20%）。

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实验室与影像学特征

1. 实验室检查：

   • 血沉增快：常有血沉增快，提示炎症反应（出现率：80%-90%）。
   • 贫血及白细胞增多：不同程度的贫血及白细胞增多（出现率：50%-60%）。
   • 蛋白电泳：γ球蛋白增高（出现率：40%-50%）。
   • 尿常规：早期可正常或有少量白细胞、红细胞，后期可有尿毒症（出现率：60%-70%）。

2. 影像学表现：

   • CT或MRI：显示腹膜后脂肪组织和筋膜中出现广泛的纤维结缔组织增生，腹主动脉旁的低信号软组织肿块，边界轻度结节样改变（异常率：90%-95%）。
   • 超声检查：可发现输尿管扩张、肾积水等（异常率：70%-80%）。
   • 血管造影：有助于评估血管受压情况（异常率：60%-70%）。

通过以上内容可以看出，原发性腹膜后纤维化的临床表现多样，主要表现为腹痛、泌尿系统症状和腹部肿块。实验室检查和影像学检查对于诊断和评估病情具有重要价值。在管理上需要综合考虑患者的个体情况，并依据具体病因采取相应的干预措施。