复发性多软骨炎Relapsing polychondritis
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关键词
索引词Relapsing polychondritis、复发性多软骨炎
复发性多软骨炎 (FB82.3) 的核心症状与体征
症状（主观感受）
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耳廓软骨炎：
- 表现为双侧耳廓红肿、疼痛，常呈对称性发生。患者常感到耳朵发热，并伴有局部压痛。
- 出现几率：高（70%-90%）。
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鼻部症状：
- 鼻梁塌陷（鞍鼻）、鼻中隔穿孔以及鼻塞等现象。
- 出现几率：中等（30%-50%）。
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呼吸道症状：
- 呼吸困难（活动或平躺时加重），可能伴随声音嘶哑及吞咽困难。
- 出现几率：中等（30%-50%）。
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关节症状：
- 游走性关节疼痛和僵硬，受累关节包括大关节如膝关节、腕关节，以及小关节如掌指关节。
- 出现几率：中等（40%-60%）。
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眼部症状：
- 巩膜充血、畏光、流泪，严重者可出现视力下降。
- 出现几率：中等（30%-50%）。
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全身症状：
- 低热、乏力、体重减轻等非特异性表现。
- 出现几率：较低（20%-40%）。
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心血管症状：
- 胸痛、心悸等表现，提示主动脉瓣或心肌受累。
- 出现几率：较少见（10%-20%）。
体征（客观检测结果）
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耳廓检查：
- 耳廓红肿、触痛，后期可见耳廓松弛变形（但耳垂不受累）。
- 出现几率：高（70%-90%）。
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鼻部检查：
- 鼻梁塌陷、鼻中隔穿孔，鼻黏膜可见充血肿胀。
- 出现几率：中等（30%-50%）。
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呼吸系统检查：
- 听诊可闻及吸气性喘鸣；CT显示气管/支气管软骨环结构模糊。
- 出现几率：中等（40%-60%）。
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关节检查：
- 关节压痛但无侵蚀性改变（X线检查阴性）。
- 出现几率：中等（40%-60%）。
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眼科检查：
- 巩膜炎、表层巩膜炎或虹膜炎。
- 出现几率：中等（30%-50%）。
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心血管检查：
- 主动脉瓣关闭不全的舒张期杂音。
- 出现几率：较少见（10%-20%）。
实验室与影像学特征
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血液检查：
- 急性期反应物（ESR、CRP）显著升高。
- 抗核抗体（ANA）阳性率约20%-30%。
- 出现几率：高（70%-90%）。
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免疫学检查：
- 抗II型胶原抗体阳性（特异性高但敏感性仅30%）。
- 出现几率：低至中等（20%-50%）。
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影像学检查：
- 胸部CT三维重建显示气管支气管树狭窄（"灯笼征"）。
- 出现几率：较高（60%-80%）。
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组织病理学：
- 软骨组织苏木精-伊红染色显示基质嗜碱性消失，可见淋巴细胞浸润。
- 出现几率：低（10%-30%），但具有诊断价值。
以上内容基于《Kelley and Firestein's Textbook of Rheumatology》（第11版）、《UpToDate》及近5年Rheumatology期刊文献整理。建议结合McAdam诊断标准进行临床判断。