腹膜后纤维化Retroperitoneal fibrosis

更新时间：2025-05-27 23:47:34

编码FB51.4

子码范围FB51.40 - FB51.4Z

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索引词Retroperitoneal fibrosis

同义词ormond disease、RPF - [retroperitoneal fibrosis]、RPF[腹膜后纤维化]、Ormond 病、奥蒙德病

缩写RPF

别名腹膜后纤维化、腹膜后纤维增生、腹膜后纤维组织增生

腹膜后纤维化的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

必须条件（确诊依据）：
- 影像学检查：CT或MRI显示腹膜后软组织密度肿块，常围绕腹主动脉和输尿管。
  - CT扫描：显示腹膜后软组织密度肿块，常围绕腹主动脉和输尿管（90%-95%）。
  - MRI：T1加权像呈低信号，T2加权像呈中等信号，增强后可见强化（80%-90%）。
支持条件（临床与流行病学依据）：
- 典型临床表现：
  - 腰背痛和腹痛：通常为非特异性、模糊的疼痛，多位于腰部或腹部（90%-95%）。
  - 泌尿系统症状：由于输尿管受压引起的肾盂积水、尿路刺激征（如尿频、尿急、夜尿增多）、少尿或无尿（75%-80%）。
  - 全身不适：体重下降、乏力、发热等非特异性表现（50%-60%）。
- 体征：
  - 腹部包块：可触及腹部或盆腔内肿块，质地较硬（30%-40%）。
  - 肾脏受压表现：肾区叩击痛、触及肿大的肾脏（50%-60%）。
  - 高血压：由于血管受压，约50%的患者会出现高血压。
  - 下肢水肿：下腔静脉或淋巴管受压引起下肢水肿（10%-20%）。
阈值标准：
- 符合“必须条件”中的影像学检查结果即可确诊。
- 若影像学检查不明确，需结合以下两项：
  - 典型临床表现（腰背痛+泌尿系统症状）。
  - 实验室检查异常（如血沉和C反应蛋白升高）。

影像学检查：
- CT扫描：
  - 异常意义：显示腹膜后软组织密度肿块，常围绕腹主动脉和输尿管，提示RPF。
- MRI：
  - 异常意义：T1加权像呈低信号，T2加权像呈中等信号，增强后可见强化，有助于鉴别其他病变。
- 超声检查：
  - 异常意义：可发现肾盂积水和其他受压器官的表现，适用于初步筛查。
内镜检查：
- 输尿管镜检查：
  - 异常意义：直接观察输尿管狭窄情况，有助于评估梗阻程度和制定治疗方案。
病理学检查：
- 活检：
  - 异常意义：通过腹膜后肿块穿刺或手术活检获取组织标本，病理学检查可以确诊并排除恶性肿瘤。
实验室检查：
- 血常规：
  - 白细胞计数：正常或轻度升高（50%-60%）。
- 炎症标志物：
  - 血沉（ESR）和C反应蛋白（CRP）：可能升高，提示炎症活动（60%-70%）。
- 尿液检查：
  - 尿常规：可能显示红细胞和白细胞（20%-30%）。
  - 尿培养：排除感染（必要时进行）。

影像学检查：
- CT扫描阳性：直接显示腹膜后软组织密度肿块，是诊断RPF的关键证据。
- MRI阳性：提供更详细的解剖结构信息，有助于鉴别其他病变。
炎症标志物：
- 血沉（ESR）显著升高（>20 mm/h）：提示炎症活动。
- C反应蛋白（CRP）显著升高（>10 mg/L）：进一步支持炎症活动的存在。
尿液检查：
- 尿常规：红细胞和白细胞阳性提示泌尿系统受累，需结合影像学检查结果综合判断。
- 尿培养：排除细菌性感染，避免误诊。
血液检查：
- 白细胞计数：轻度升高提示炎症反应，但缺乏特异性。
- 肝功能和肾功能检查：评估器官功能状态，监测并发症。

权威依据：《中华普通外科杂志》、《中国实用内科杂志》等专业期刊上的研究报告。