气管腺癌Adenocarcinoma of trachea

更新时间：2025-05-27 22:54:07

气管腺癌的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

气管腺癌（Adenocarcinoma of the trachea）是一种少见的原发性恶性肿瘤，起源于气管黏膜的腺体细胞。它属于气管恶性上皮性肿瘤的亚型，在气管原发恶性肿瘤中占比不足1%。组织学上以腺体分化为特征，亚型包括黏液腺癌、乳头状腺癌、腺泡细胞癌等。需注意与唾液腺型肿瘤（如腺样囊性癌）区分，后者具有不同的分子特征和临床行为。肿瘤生长可导致气道狭窄或阻塞，引发呼吸困难等症状。

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病因学特征

气管腺癌的病因尚未完全明确，现有证据表明其发生可能与以下因素相关：

1. 遗传与分子机制：

   • 基因突变（如EGFR、KRAS、TP53等）可能参与肿瘤发生，但具体驱动基因谱仍需进一步研究。
   • 家族性癌症综合征（如Li-Fraumeni综合征）患者的遗传易感性可能增加患病风险。

2. 环境及行为因素：

   • 吸烟与部分气管腺癌病例相关，但其关联强度低于肺腺癌。
   • 长期暴露于空气污染物（如石棉、柴油废气）或放射性物质可能诱发气管黏膜损伤。
   • 慢性炎症（如反复呼吸道感染）可能通过促进腺体化生和异型增生参与癌变过程。

3. 免疫状态：

   • 免疫抑制状态（如器官移植术后、HIV感染）可能降低机体对异常细胞的清除能力，增加肿瘤发生风险。

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病理机制

1. 起源与发展：

   • 肿瘤起源于气管黏膜层的腺体或导管上皮，可通过直接浸润侵犯气管软骨或周围纵隔结构，晚期可经血行转移至肺、肝、骨等器官。
   • 不同亚型的侵袭性存在差异，例如黏液腺癌常呈局部浸润性生长，而实体型腺癌转移风险较高。

2. 组织学特点：

   • 典型病例可见腺泡状、乳头状或筛孔状排列的恶性上皮细胞，伴细胞内/外黏液分泌。
   • 免疫组化染色通常表达CK7、TTF-1（部分病例）、CEA等标记物，需结合形态学与免疫表型进行鉴别诊断。

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临床表现

1. 症状特征：
   • 早期可无症状，随着肿瘤进展出现刺激性干咳、活动后呼吸困难、咯血等典型症状。
   • 气道阻塞严重时可出现喘鸣、端坐呼吸甚至窒息。
   • 晚期可能出现消瘦、贫血等恶病质表现，若侵犯邻近结构（如食管、喉返神经）可引起吞咽困难或声音嘶哑。

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参考文献：、等专业医学资料。