其他内分泌腺或相关结构的腺癌Adenocarcinoma of other endocrine glands or related structures 更新时间：2025-05-27 22:55:53 关键词 索引词 Adenocarcinoma of other endocrine glands or related structures、其他内分泌腺或相关结构的腺癌、甲状旁腺腺癌、未特指部位的水样透明细胞腺癌 [possible translation]、未特指部位的水样透明细胞癌 [possible translation]、未特指部位的水样透明细胞腺癌、未特指部位的水样透明细胞癌、垂体腺癌、未特指部位的嗜酸细胞腺癌、未特指部位的嗜碱性腺癌、未特指部位的嫌色腺癌、未特指部位嫌色细胞癌、未特指部位嗜酸性粒细胞癌、未特指部位的粘液细胞腺癌、未特指部位粘液细胞癌、颈动脉体腺癌、其他副神经节腺癌
展开 别名 其他内分泌腺癌、非典型内分泌腺癌、罕见内分泌腺癌、特殊内分泌腺体恶性肿瘤、内分泌系统腺癌
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注：后配组是ICD-11中的组合模式,详细请查阅ICD11官网
展开内容 ▼ 其他内分泌腺或相关结构的腺癌的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义 其他内分泌腺或相关结构的腺癌是指发生在甲状腺、肾上腺等主要内分泌腺以外的内分泌组织中的恶性肿瘤，包括垂体、甲状旁腺及副神经节等部位。肿瘤在组织学上呈现腺体分化特征，可起源于激素分泌细胞或非功能性细胞。诊断需结合组织病理学特征（如腺腔结构、细胞异型性）和免疫组化标记（如Syn、CgA）进行确认。
病因学特征
遗传因素 ：
部分病例与遗传综合征相关（如多发性内分泌腺瘤病1型），特定基因（如MEN1、ATRX）的胚系突变可能增加发病风险。
激素刺激 ：
长期激素分泌异常可能诱导细胞增殖，例如生长激素（GH）过度分泌与垂体腺癌的潜在关联。
环境暴露 ：
电离辐射是明确危险因素（尤其对甲状旁腺），化学致癌物的作用仍需更多证据支持。
表观遗传异常 ：
DNA甲基化异常和染色体重排可能通过调控癌基因/抑癌基因表达参与发病过程。
病理机制
细胞异型性 ：
肿瘤细胞失去正常内分泌细胞特征，核质比例增高，核分裂象增多，可伴随坏死灶形成。
分子机制 ：
体细胞突变（如GNAS、USP8）与信号通路异常（如cAMP/PKA）可能驱动肿瘤进展，侵袭性亚型常伴有PI3K/AKT/mTOR通路活化。
转移模式 ：
局部浸润常见于早期（如垂体腺癌侵犯海绵窦），晚期可通过血行转移至肝、肺或骨。
临床表现
功能性肿瘤表现 ：
激素过量分泌症状占主导（如甲状旁腺腺癌致高钙血症危象，垂体腺癌伴库欣病或肢端肥大症）。
非功能性肿瘤表现 ：
占位效应引发头痛、视野缺损（垂体肿瘤压迫视交叉）或吞咽困难（颈部肿块压迫食管）。
影像学特征 ：
MRI/CT显示不规则肿块伴周围组织浸润，可能伴有钙化或出血灶，FDG-PET可辅助评估转移。
参考文献 ：