脑神经良性肿瘤Benign neoplasm of cranial nerves

更新时间：2025-05-27 23:47:34

编码2A02.3

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关键词

索引词Benign neoplasm of cranial nerves、脑神经良性肿瘤、未特指部位的神经瘤、听神经瘤、前庭神经鞘瘤、听神经瘤 [possible translation]、外展神经良性肿瘤、副神经良性肿瘤、面神经良性肿瘤、舌咽神经良性肿瘤、舌下神经良性肿瘤、动眼神经良性肿瘤、嗅神经良性肿瘤、视神经良性肿瘤、视神经瘤、三叉神经良性肿瘤、滑车神经良性肿瘤、迷走神经良性肿瘤、听神经良性肿瘤、听神经鞘瘤

同义词neurinoma of unspecified site

缩写BN、BNT

别名良性颅神经瘤、良性脑部神经瘤

脑神经良性肿瘤的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准（金标准）

必须条件（确诊依据）：
- 影像学检查：
  - MRI/CT扫描：显示边界清晰、密度均匀的肿块影，常伴有周围轻微水肿但无明显强化。听神经瘤在内听道可见哑铃形或圆形占位。
  - 脑血管造影：可见供血动脉增粗及肿瘤染色，有助于鉴别诊断（对于特定类型如脑膜瘤较为常用）。
支持条件（临床与流行病学依据）：
- 典型临床表现：
  - 头痛：持续性或间歇性，早晨醒来时尤为明显（70%-80%）。
  - 恶心和呕吐：伴随头痛出现，尤其是在清晨或夜间（50%-60%）。
  - 视力障碍：视物模糊、视野缺损或复视等（40%-50%）。
  - 局灶性神经功能缺失：肢体无力、感觉异常、语言障碍或共济失调等（30%-50%）。
  - 听力下降：尤其是听神经瘤患者，早期可能出现耳鸣或听力减退（20%-30%）。
- 体征：
  - 视乳头水肿：颅内压升高导致的眼底改变，视盘边界模糊、充血及静脉怒张（60%-70%）。
  - 瞳孔异常：霍纳氏综合征或其他对光反射迟钝（20%-30%）。
  - 肌力减弱或反射亢进：对应于受累脑神经支配区域的肌肉力量下降及病理反射阳性（30%-40%）。
  - 感觉障碍：触觉、痛温觉或深感觉减退，在相应皮节区表现最为显著（20%-30%）。
阈值标准：
- 符合“必须条件”中的影像学检查结果即可确诊。
- 若无明确影像学证据，需结合典型的临床表现和体征，并通过进一步的辅助检查来支持诊断。

二、辅助检查

影像学检查：
- MRI/CT扫描：
  - 异常意义：显示边界清晰、密度均匀的肿块影，常伴有周围轻微水肿但无明显强化。听神经瘤在内听道可见哑铃形或圆形占位。
- 脑血管造影：
  - 异常意义：可见供血动脉增粗及肿瘤染色，有助于鉴别诊断（对于特定类型如脑膜瘤较为常用）。
电生理检查：
- EEG（脑电图）：
  - 异常意义：虽然特异性不高，但在部分病例中可见背景活动缓慢化或局部异常放电波形（30%-40%）。
腰椎穿刺：
- 脑脊液压力测定：
  - 异常意义：测定脑脊液压力是否增高，并检查有无细胞数增多或蛋白含量异常（主要用于排除其他病因）。
听力测试：
- 纯音测听和声导抗测试：
  - 异常意义：评估听力损失的程度和类型，有助于诊断听神经瘤。
视觉功能测试：
- 视野检查：
  - 异常意义：评估视野缺损的程度和范围，有助于诊断视神经良性肿瘤。

三、实验室检查的异常意义

血液检查：
- 全血细胞计数：
  - 异常意义：白细胞计数可能正常或轻度升高，提示炎症反应。
- 生化检查：
  - 异常意义：肝肾功能指标通常正常，但在某些情况下可能因颅内压增高而出现轻度异常。
脑脊液检查：
- 压力测定：
  - 异常意义：脑脊液压力可能增高，提示颅内压增高。
- 细胞计数和蛋白含量：
  - 异常意义：细胞数可能正常或轻度增多，蛋白含量可能轻度升高。
遗传学检查：
- NF2基因检测：
  - 异常意义：对于双侧听神经瘤患者，NF2基因突变检测有助于诊断2型神经纤维瘤病（Neurofibromatosis type 2, NF2）。

四、总结

确诊核心依赖于影像学检查（如MRI/CT），结合典型的临床表现和体征。
辅助检查包括电生理检查（如EEG）、腰椎穿刺、听力测试和视觉功能测试，以进一步支持诊断。
实验室异常意义需综合解读，重点关联影像学和电生理检查结果，以及遗传学检测结果。

权威依据：《中国临床肿瘤学杂志》、《中华神经外科杂志》相关研究报告。