颅骨或面骨的骨或关节软骨良性成骨肿瘤Benign osteogenic tumours of bone or articular cartilage of skull or face

更新时间：2025-05-27 23:47:34

编码2E83.0

路径

02 肿瘤

2E80 - 2F3Z 良性肿瘤，除外淋巴、造血、中枢神经系统或相关组织

2E80 - 2E8Z 良性间叶性肿瘤

2E83 良性成骨肿瘤

2E83.0 颅骨或面骨的骨或关节软骨良性成骨肿瘤

关键词

索引词Benign osteogenic tumours of bone or articular cartilage of skull or face、颅骨或面骨的骨或关节软骨良性成骨肿瘤、颅面骨良性肿瘤、颅面骨和颅面关节软骨良性肿瘤、上颌骨良性肿瘤、上颌骨和上颌关节软骨良性肿瘤、颅骨良性肿瘤、额骨良性肿瘤、上颌骨良性成骨性肿瘤、上颌骨上部良性肿瘤、上颌骨上部良性成骨肿瘤、枕骨良性肿瘤、眶骨良性肿瘤、顶骨良性肿瘤、蝶骨良性肿瘤、颞骨良性肿瘤、颧骨良性肿瘤、筛骨良性肿瘤、面骨良性肿瘤、上颚骨良性牙源性肿瘤、上颌良性牙源性瘤、上颌牙瘤、上颌骨钙化上皮牙源性肿瘤、上颌中央或周围上皮牙源性错构瘤、上颌骨腺瘤样牙源性肿瘤、上颌骨的成釉性纤维瘤、上颌骨成釉细胞牙瘤、上颌骨混合性牙瘤、上颌骨组合性牙瘤、上颌骨纤维性母细胞牙瘤、上颌骨巨大牙骨质瘤、上颌混合性含牙肿瘤、上颌牙成釉细胞瘤、上颌牙源性腺瘤样肿瘤、上颌骨牙源性钙化囊肿、上颌骨牙源性纤维瘤、上颌骨牙源性鬼细胞瘤、上颌骨牙源性粘液瘤、上颌骨旺盛骨性发育不良、上颌骨根尖不典型增生、上颌骨周围牙源性纤维瘤、上颌骨牙源性钙化上皮瘤、上颌腺性成釉细胞瘤、上颌牙骨质瘤、上颌牙本质瘤

颅骨或面骨的骨或关节软骨良性成骨肿瘤的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准（金标准）

必须条件（确诊依据）：
- 病理学检查阳性：
  - 通过活检或手术切除标本，病理组织学检查显示典型的良性成骨细胞和成熟的骨小梁结构。
  - 免疫组化染色支持良性成骨性肿瘤的诊断（如S-100蛋白阴性、Vimentin阳性等）。
支持条件（临床与影像学依据）：
- 典型临床表现：
  - 局部无痛性肿块，质地较硬，边界清楚。
  - 压迫症状：头痛、头晕、视觉障碍或面部不对称。
  - 功能障碍：关节活动受限或疼痛。
- 影像学特征：
  - X线检查：局部骨密度增高，边界清晰，有时可见钙化。
  - CT扫描：显示肿瘤内部结构，如钙化、骨化等，有助于评估肿瘤的范围和侵犯程度。
  - MRI检查：有助于评估肿瘤对周围软组织的影响，尤其是对脑组织的压迫情况。
阈值标准：
- 符合“必须条件”中病理学检查阳性即可确诊。
- 若无病理学证据，需同时满足以下两项：
  - 典型临床表现（局部肿块+压迫症状/功能障碍）。
  - 影像学特征（X线、CT或MRI）符合良性成骨性肿瘤的表现。

二、辅助检查

影像学检查：
- X线检查：
  - 异常意义：显示局部骨密度增高，边界清晰，有时可见钙化。这是初步筛查的重要手段。
- CT扫描：
  - 异常意义：显示肿瘤内部结构，如钙化、骨化等，有助于评估肿瘤的范围和侵犯程度。对于复杂病例尤其重要。
- MRI检查：
  - 异常意义：有助于评估肿瘤对周围软组织的影响，尤其是对脑组织的压迫情况。对于评估肿瘤的生物学行为和制定治疗方案非常有用。
病理学检查：
- 活检：
  - 判断逻辑：通过穿刺或切开活检获取肿瘤组织，进行病理学检查。病理学检查是确诊的关键，显示典型的良性成骨细胞和成熟的骨小梁结构。
- 免疫组化：
  - 判断逻辑：免疫组化染色可以进一步确认肿瘤类型，支持良性成骨性肿瘤的诊断（如S-100蛋白阴性、Vimentin阳性等）。
其他辅助检查：
- 血液检查：
  - 异常意义：血常规、C反应蛋白（CRP）、红细胞沉降率（ESR）等炎症标志物通常正常，但有助于排除感染或其他疾病。
- 骨代谢指标：
  - 异常意义：如碱性磷酸酶（ALP）轻度升高，可能提示骨代谢活跃，但不具特异性。

三、实验室检查的异常意义

病理学检查：
- 病理活检阳性：直接确诊良性成骨性肿瘤。显示典型的良性成骨细胞和成熟的骨小梁结构。
- 免疫组化染色：支持良性成骨性肿瘤的诊断（如S-100蛋白阴性、Vimentin阳性等）。
血液检查：
- 血常规：白细胞计数、红细胞计数、血红蛋白水平通常正常，用于排除感染或其他血液系统疾病。
- C反应蛋白（CRP）：通常正常，用于排除急性炎症或感染。
- 红细胞沉降率（ESR）：通常正常，用于排除慢性炎症或自身免疫性疾病。
骨代谢指标：
- 碱性磷酸酶（ALP）：轻度升高可能提示骨代谢活跃，但不具特异性，需结合其他检查结果综合判断。
影像学检查：
- X线检查：显示局部骨密度增高，边界清晰，有时可见钙化。
- CT扫描：显示肿瘤内部结构，如钙化、骨化等，有助于评估肿瘤的范围和侵犯程度。
- MRI检查：有助于评估肿瘤对周围软组织的影响，尤其是对脑组织的压迫情况。

四、总结

确诊核心依赖于病理学检查（活检），结合典型临床表现和影像学特征。
辅助检查以影像学为主，特别是X线、CT和MRI，帮助评估肿瘤的范围和影响。
实验室异常意义需综合解读，重点关联病理学结果和其他影像学特征。

权威依据：WHO《骨肿瘤分类》、IDSA指南、中华医学会骨科分会相关指南。