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脑中枢神经细胞瘤Central neurocytoma of brain

更新时间:2025-05-27 22:52:45
编码2A00.3

关键词

索引词Central neurocytoma of brain、脑中枢神经细胞瘤
缩写CNC
别名中枢神经细胞瘤、脑内神经细胞瘤、Monro孔神经细胞瘤、侧脑室神经细胞瘤

后配组
注:后配组是ICD-11中的组合模式,详细请查阅ICD11官网

位侧
XK70单侧,未特指
XK8G左侧
XK9J双侧
XK9K右侧
发生部位
脑室
XA1XM1侧脑室脉络丛
XA1H64第三脑室
XA1B86第四脑室脉络丛
XA83T2中脑导水管
XA45Y8侧脑室
XA6J38室管膜
XA9KX2脉络丛
XA1804第四脑室
XA53A3第三脑室脉络丛
大脑
XA0B59枕极
XA73A8大脑幕上区域
XA8W72豆状核
XA97T4颞叶
XA00D6屏状核
XA7J78钩回
XA8GR3大脑半球
XA4T82基底神经节
XA4F88大脑皮层
XA89Y2枕叶
XA5CF8视皮质
XA5TX3视交叉
XA64R0大脑皮质
XA3RD9额极
XA5TY2布罗德曼野
XA63Y1视束
XA80J3苍白球
XA5N14脑叶
XA84G1岛盖
XA92Y6顶叶
XA64F9纹状体
XA7BD1海马
XA1ZN9大脑白质
XA5JN6内囊
XA2NT0额叶
XA1XY9杏仁体
XA0Z39嗅脑
XA7L93丘脑
XA8KA5豆状核壳
XA0XP7脑岛
XA7TX5尾状核
脑干
XA9CM4脑桥
XA5KN2橄榄
XA1GA1脑幕下区域
XA17J6髓质
XA1AA8大脑脚
XA34M4网状结构
XA5097锥体
XA5KS6中脑
XA08F7颅内部位,不可归类在他处者
XA8733边缘系统
小脑
XA8E64小脑蚓部
XA70Y8下蚓部
XA5694上蚓部
XA7E38小脑扁桃体
XA4SL2小脑半球
临床表现
MG30.10慢性癌痛

脑中枢神经细胞瘤的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

脑中枢神经细胞瘤(Central Neurocytoma of the Brain)是一种罕见的、低度恶性(WHO II级)的青壮年脑肿瘤。该肿瘤由形态学类似成熟神经元的细胞构成,主要发生于侧脑室Monro孔附近或第三脑室。因肿瘤常阻塞脑脊液循环通路,患者多因梗阻性脑积水引发颅内压增高症状。


病因学特征

  1. 发病机制

    • 具体病因尚未完全明确,研究认为与神经前体细胞的分化异常有关,而非单纯胚胎发育障碍。
    • 部分病例显示染色体异常(如2p获得性变异),但尚未确认明确的遗传易感基因。
  2. 病理生理特点

    • 肿瘤由均一的小圆形至卵圆形细胞构成,胞质嗜酸性,核仁明显,排列呈片状或巢状。
    • 特征性表现为纤细的纤维性基质及“神经毡样”背景,伴分支状血管网和局灶钙化。免疫组化显示突触素(Synaptophysin)强阳性,神经丝蛋白(Neurofilament)表达不定,需与少突胶质细胞瘤鉴别。

病理机制

  1. 肿瘤生长模式

    • 多数肿瘤生长缓慢,边界清晰,呈膨胀性生长。因位于脑室内,易压迫室间孔导致脑积水,而非直接浸润脑实质。
  2. 生物学行为

    • 典型中枢神经细胞瘤为WHO II级,总体预后良好,但约20%病例可能复发。
    • 间变性中枢神经细胞瘤(WHO III级)罕见,表现为核分裂活跃、微血管增生及坏死,需术后辅助放疗。

临床表现

  1. 症状特征
    • 颅内压增高:晨起头痛、喷射性呕吐、视乳头水肿(可致视力下降)。
    • 局灶症状:肿瘤压迫基底节或丘脑时可出现对侧肢体轻瘫;累及透明隔可致记忆障碍。
    • 癫痫发作:偶见(<10%),多见于肿瘤侵犯脑实质者。

参考文献:[1] 大众养生网. (n.d.). 中枢神经细胞瘤. [online] Available at:
[2] 360doc个人图书馆. (n.d.). 中枢神经细胞瘤. [online] Available at:
[3] 京东百科. (n.d.). 中枢神经细胞瘤. [online] Available at:
[4] 春雨医生. (n.d.). 中枢神经细胞瘤. [online] Available at:

条目脑胶质瘤2A00.0
条目脑胚胎性肿瘤2A00.1
条目脑神经上皮组织肿瘤2A00.2
条目脑中枢神经细胞瘤2A00.3
条目脑星形母细胞瘤2A00.4
条目未知或未特指类型的脑原发性肿瘤2A00.5