脉络丛肿瘤Choroid plexus tumours
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关键词
索引词Choroid plexus tumours、脉络丛肿瘤、间变性脉络丛乳头状瘤、脉络丛乳头状瘤NOS、脉络丛乳头状瘤、脑室内脉络丛瘤、四脑室脉络丛乳头状瘤、脉络丛乳头状瘤（1度病变）、非典型脉络丛乳头状瘤、脉络丛乳头状瘤（2度病变）、不典型脉络丛乳头状瘤、脉络丛癌、脉络丛癌（3度病变）
同义词anaplastic choroid plexus papilloma、choroid plexus papilloma NOS、papilloma of choroid plexus、plexus choroideus papilloma、choroid plexus papilloma in fourth ventricle、plexus choroideus papilloma in fourth ventricle
缩写CPN、Choroid-Plexus-Neoplasms
脉络丛肿瘤的核心症状与体征
症状（主观感受）
典型症状
- 头痛：
- 由于颅内压增高引起，常在早晨醒来时更为严重，并可能随着时间的推移而减轻。这是最常见的症状，出现几率约为80%-90%。
- 恶心和呕吐：
- 伴随头痛出现，与颅内压增高直接相关，儿童患者中尤为突出（60%-70%）。
- 视物障碍：
- 包括视力模糊、视野缺损等，主要由颅内压增高引起的视盘水肿导致（50%-60%）。
其他可能症状
- 精神状态改变：
- 如嗜睡、易激惹或行为异常，在婴幼儿中显著（40%-50%）。
- 局部神经系统功能障碍：
- 根据肿瘤位置不同，可表现为肢体无力（侧脑室肿瘤）、共济失调（第四脑室肿瘤）等症状（30%-40%）。
体征（客观检测结果）
典型体征
- 前囟张力增高：
- 在婴幼儿中，可见头围增大及前囟膨隆（80%-90%）。
- 视盘水肿：
- 通过眼底镜检查可见视神经乳头边界不清，充血明显（70%-80%）。
- 脑积水表现：
- 头部CT或MRI显示侧脑室或第四脑室扩大（儿童多见于侧脑室，成人多见于第四脑室）（70%-80%）。
非典型体征
- 局灶性神经功能缺失：
- 可能包括肌力下降、反射亢进等，取决于肿瘤具体侵犯区域（20%-30%）。
- 小脑体征：
- 第四脑室肿瘤可能引起步态不稳、眼球震颤等（10%-20%）。
实验室与影像学特征
- 影像学表现：
- 强化的分叶状脑室内肿块：CT/MRI增强扫描可见明显强化，典型呈分叶状或"菜花状"（80%-90%）。
- 梗阻性脑积水：肿瘤阻塞脑脊液循环通路导致脑室扩张（70%-80%）。
- 脑脊液分析：
- 蛋白质含量显著升高（＞100 mg/dL），细胞数通常正常或轻度增加（60%-70%）。
- 病理活检：
- 显示乳头状结构（脉络丛乳头状瘤，CPP）或恶性特征（脉络丛癌，CPC），核分裂象是区分良恶性的关键指标。
注：临床表现因患者年龄、肿瘤位置及大小等因素差异显著。儿童以颅内压增高症状为主（侧脑室多见），成人更多表现为局灶神经症状（第四脑室多见）。确诊需结合影像学与病理检查，手术全切是治疗核心。