肝内胆管癌Intrahepatic cholangiocarcinoma
更新时间：2025-10-09 15:50:52
关键词
索引词Intrahepatic cholangiocarcinoma、肝内胆管癌、肝胆管癌、肝内胆管腺癌、肝内胆管细胞癌、未特指部位胆管癌 [possible translation]、未特指部位胆管癌
同义词Adenocarcinoma of intra-hepatic bile ducts、Cholangiocarcinoma, unspecified site、Cholangiocarcinoma of liver、Bile duct carcinoma of liver
后配组
注：后配组是ICD-11中的组合模式,详细请查阅ICD11官网
肝内胆port癌的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
肝内胆管癌（Intrahepatic Cholangiocarcinoma, ICC）是指起源于肝脏内部二级胆管及其分支上皮细胞的恶性肿瘤。在组织学上，这些肿瘤主要表现为腺癌结构，由不同分化程度的腺体构成，常伴有丰富的纤维性间质，质地坚硬。根据发生部位的不同，肝内胆管癌主要分为周围型（末梢型），即发生于肝内小胆管及外周区域的肿瘤。需注意：肝门部胆管癌（如Klatskin瘤）属于肝外胆管癌范畴，不在ICC定义范围内。
病因学特征
- 慢性炎症刺激：
- 慢性胆管炎、肝内胆管结石及复发性化脓性胆管炎是明确风险因素。长期炎症导致胆管上皮反复损伤修复，促进恶性转化。
- 胆管结石通过机械性梗阻和继发感染诱发胆管壁纤维化，形成癌变微环境。
- 病毒感染：
- 乙型肝炎病毒（HBV）和丙型肝炎病毒（HCV）感染与ICC风险相关，但其关联强度低于肝细胞癌。可能的机制包括病毒诱导的慢性炎症及肝纤维化间接影响胆管上皮。
- 其他因素：
- 原发性硬化性胆管炎（PSC）患者ICC风险显著升高，尤其当合并炎性肠病时。
- 代谢性疾病（如非酒精性脂肪性肝病）、先天性胆管畸形（Caroli病）、环境毒素（如二氧化钍造影剂暴露史）及特定基因突变（如IDH1/2）亦被证实参与发病。
病理机制
- 组织学特点：
- 典型ICC呈腺管状结构，癌细胞呈立方或柱状排列，可伴黏液分泌或乳头状生长模式。间质纤维化明显，形成“促纤维增生性反应”，此特征有助于与肝细胞癌鉴别。
- 根据WHO分类，组织学亚型包括大胆管型（与肝门部解剖相关）和小胆管型（外周型），后者更常见。
- 分子改变：
- 高频基因突变包括IDH1/2（20%）、KRAS（15%）、TP53（10%）及FGFR2融合（5%）。表观遗传异常如启动子区高甲基化（如RASSF1A）亦常见，这些改变共同驱动细胞增殖、凋亡逃逸和侵袭转移。
临床表现
- 症状特征：
- 早期多无症状，偶通过影像学偶然发现。进展期表现为右上腹隐痛、体重下降、乏力。黄疸少见（<30%），若出现多提示肿瘤侵犯肝门或晚期广泛转移。
- 实验室检查可见CA19-9升高（敏感性60-70%），但缺乏特异性。肝功能异常以碱性磷酸酶（ALP）和γ-谷氨酰转移酶（GGT）升高为主。
参考文献：以上内容基于对当前可用医学资源的理解编写而成，具体引用资料包括但不限于、等相关学术文章及临床指南。