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中耳内分泌肿瘤Middle ear endocrine tumour

更新时间:2025-05-27 22:53:06
编码2F00.0

关键词

索引词Middle ear endocrine tumour、中耳内分泌肿瘤、中耳神经内分泌肿瘤
同义词Middle ear neuroendocrine tumour
缩写MEANT
别名中耳内分泌性腺瘤、中耳神经内分泌性腺瘤

后配组
注:后配组是ICD-11中的组合模式,详细请查阅ICD11官网

发生部位
中耳
XA3UT7中耳的结缔组织和其他软组织
XA3KB2鼓室
XA08X4鼓膜
XA9RH9乳突窦
XA16S6前庭窗
XA7XY6咽鼓管
组织病理
XH1CX5子宫内膜样腺纤维瘤,NOS
XH3DH3微小囊性腺瘤
XH6KR6胆管腺瘤
XH5QL3非典型腺瘤样增生
XH60D1基底细胞腺瘤
XH60N5肾上腺皮脂腺瘤,小球细胞
XH9PD9传统型广基锯齿状腺瘤
XH6PG8许特尔细胞腺瘤
XH7SY6管状腺瘤,NOS
XH9574嗜酸细胞腺瘤
XH1TD7管状腺瘤(涎腺)
XH3K13食管腺发育不良(上皮内肿瘤),低级别
XH7DU3腺瘤,肠型
XH94U0垂体腺瘤,NOS
XH8P28脂肪腺瘤
XH1CV4结肠腺瘤样息肉病
XH5YG5胆管乳头状瘤病
XH28X1乳房圆柱瘤
XH3BK2腺性乳头状瘤
XH8T50头巾样瘤
XH63V9广基锯齿状息肉
XH19E3巨滤泡性腺瘤
XH1BH4乳头状瘤病,腺状
XH0MY4促甲状腺激素腺瘤
XH3AH8嗜碱细胞腺瘤
XH6EJ4乳头状管状腺瘤
XH1XU4混合细胞腺瘤
XH9JJ4透明细胞腺纤维瘤
XH7743细支气管腺瘤/纤毛黏液结节性乳头状肿瘤
XH6M13球旁细胞性瘤
XH1QS0催乳素细胞腺瘤
XH83X4扁平腺瘤
XH09B0乳头状腺瘤,NOS
XH4HE3生长激素细胞腺瘤
XH52F6肾上腺皮质腺瘤,NOS
XH6685胚胎性腺瘤
XH0778胆管囊腺瘤
XH5SM2滤泡性腺瘤,嗜酸细胞
XH1C58促皮质细胞激素分泌细胞腺瘤
XH26P7梭形细胞嗜酸细胞瘤
XH8MU5腺瘤样息肉,NOS
XH0LM0滤泡性腺瘤
XH6CZ4多发性腺瘤样息肉
XH9356肺泡腺瘤
XH6ZD0子宫内膜样腺瘤,NOS
XH1JL3多激素腺瘤
XH6AF9腺上皮内肿瘤,低级别
XH9Z86嗜酸性腺瘤
XH0WV8混合性腺瘤样和增生性息肉
XH90D6绒毛状腺瘤,NOS
XH2FJ6肾上腺皮质腺瘤,色素性
XH5RH2垂体腺瘤,异位
XH3DV3腺瘤,NOS
XH10B0管状绒毛状腺瘤,NOS
XH8R87透明细胞腺瘤
XH2VZ8肾上腺皮质腺瘤,混合细胞
XH2CT2肾上腺皮质腺瘤,致密细胞
XH2F06广基锯齿状腺瘤
XH1YP0肾上腺皮质腺瘤,透明细胞
XH8NK5嗜酸性乳头状囊腺瘤
XH1Q16胰腺神经内分泌微腺瘤
XH6WK1主细胞腺瘤
XH50K4促性腺激素腺瘤
XH7BS0胆道上皮内肿瘤,低级别
XH2CQ8单形性腺瘤
XH8Y40零细胞腺瘤
XH68V1肝细胞腺瘤
XH6J91皮肤圆柱瘤
XH9G87小梁性腺瘤
XH2H83微滤泡性腺瘤,NOS
XH7475嫌色细胞腺瘤
XH6GG6胰腺微腺瘤
XH5LD9混合性嗜酸细胞-嗜碱细胞腺瘤
XH5903锯齿状腺瘤
XH8UC1水样透明细胞腺瘤
XH0BF2胰胆系肿瘤,非侵袭性
XH5X53许特尔细胞瘤
XH5GN1外分泌性皮肤圆柱瘤
XH0JC7后肾腺瘤
XH0731绒毛状乳头状瘤
XH0W31泌乳腺瘤

中耳内分泌肿瘤的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

中耳内分泌肿瘤,又称中耳神经内分泌肿瘤(Middle ear neuroendocrine tumour, MEANT),是一种罕见的低度恶性肿瘤,主要发生在中耳部位。这类肿瘤通常来源于中耳黏膜下的神经内分泌细胞,这些细胞具有分泌激素的能力。虽然多数肿瘤生长缓慢且侵袭性较低,但部分病例可能表现出局部侵袭性,极少数存在潜在转移风险。


病因学特征

  1. 遗传因素:部分中耳内分泌肿瘤的发生可能与遗传有关,尤其是多发性内分泌腺瘤病(MEN)相关基因突变。
  2. 慢性炎症:长期慢性中耳炎可能导致黏膜上皮细胞异常增生,与肿瘤发生存在一定关联。
  3. 环境因素:吸烟、化学物质暴露等环境因素可能通过诱导黏膜细胞异常分化参与发病机制,但具体作用仍需进一步研究。
  4. 细胞异常分化:中耳黏膜神经内分泌细胞的异常增殖与分化失调被认为是核心发病机制。

病理机制

  1. 细胞来源:中耳内分泌肿瘤起源于中耳黏膜下层的神经内分泌细胞,这些细胞具有激素分泌功能。
  2. 组织学特征:肿瘤细胞呈巢状或条索状排列,核异型性轻微,核分裂象罕见,间质血管丰富。
  3. 免疫组化特征:嗜铬粒蛋白A(Chromogranin A)、突触素(Synaptophysin)和CD56等神经内分泌标记物阳性表达是诊断关键。
  4. 生物学行为:多数表现为局部浸润性生长,远处转移极为罕见。

临床表现

  1. 症状特征
    • 传导性听力下降:因肿瘤占位影响听骨链运动所致(占80%以上病例)
    • 搏动性耳鸣:与肿瘤血供丰富相关
    • 耳闷胀感:较耳痛更常见,疼痛多提示继发感染
    • 面神经受累:约15-20%病例出现不同程度面瘫
    • 前庭症状:眩晕少见,若出现需警惕内耳侵犯

参考文献

条目中耳内分泌肿瘤2F00.0
条目复发性呼吸道乳头状瘤病2F00.1
条目喉内分泌肿瘤2F00.2
条目其他特指的中耳或呼吸系统良性肿瘤2F00.Y
条目未特指的中耳或呼吸系统良性肿瘤2F00.Z