国内健康环球医讯家医百科科学探索医药资讯

喉内分泌肿瘤Laryngeal endocrine tumour

更新时间:2025-05-27 22:53:13
编码2F00.2

关键词

索引词Laryngeal endocrine tumour、喉内分泌肿瘤、喉神经内分泌肿瘤
同义词Laryngeal neuroendocrine tumour
缩写LNET
别名喉内分泌瘤、喉部神经内分泌瘤、喉部内分泌肿瘤、喉内分泌恶性肿瘤

后配组
注:后配组是ICD-11中的组合模式,详细请查阅ICD11官网

发生部位
XA7AE7声门
XA7S05环状软骨
XA7SZ3楔状软骨
XA73G2环甲关节
XA4DV7会厌前面
XA0AF3杓状软骨
XA8N50杓状会厌襞喉面
XA0NK8喉软骨
XA2383环杓关节
XA9ZY9会厌
XA1PB3声门上喉部
XA2716甲状软骨
XA25B1声门下喉
XA8U54会厌后面
XA3299声带
XA9907杓状会厌襞
组织病理
XH1CX5子宫内膜样腺纤维瘤,NOS
XH3DH3微小囊性腺瘤
XH6KR6胆管腺瘤
XH5QL3非典型腺瘤样增生
XH60D1基底细胞腺瘤
XH60N5肾上腺皮脂腺瘤,小球细胞
XH9PD9传统型广基锯齿状腺瘤
XH6PG8许特尔细胞腺瘤
XH7SY6管状腺瘤,NOS
XH9574嗜酸细胞腺瘤
XH1TD7管状腺瘤(涎腺)
XH3K13食管腺发育不良(上皮内肿瘤),低级别
XH7DU3腺瘤,肠型
XH94U0垂体腺瘤,NOS
XH8P28脂肪腺瘤
XH1CV4结肠腺瘤样息肉病
XH5YG5胆管乳头状瘤病
XH28X1乳房圆柱瘤
XH3BK2腺性乳头状瘤
XH8T50头巾样瘤
XH63V9广基锯齿状息肉
XH19E3巨滤泡性腺瘤
XH1BH4乳头状瘤病,腺状
XH0MY4促甲状腺激素腺瘤
XH3AH8嗜碱细胞腺瘤
XH6EJ4乳头状管状腺瘤
XH1XU4混合细胞腺瘤
XH9JJ4透明细胞腺纤维瘤
XH7743细支气管腺瘤/纤毛黏液结节性乳头状肿瘤
XH6M13球旁细胞性瘤
XH1QS0催乳素细胞腺瘤
XH83X4扁平腺瘤
XH09B0乳头状腺瘤,NOS
XH4HE3生长激素细胞腺瘤
XH52F6肾上腺皮质腺瘤,NOS
XH6685胚胎性腺瘤
XH0778胆管囊腺瘤
XH5SM2滤泡性腺瘤,嗜酸细胞
XH1C58促皮质细胞激素分泌细胞腺瘤
XH26P7梭形细胞嗜酸细胞瘤
XH8MU5腺瘤样息肉,NOS
XH0LM0滤泡性腺瘤
XH6CZ4多发性腺瘤样息肉
XH9356肺泡腺瘤
XH6ZD0子宫内膜样腺瘤,NOS
XH1JL3多激素腺瘤
XH6AF9腺上皮内肿瘤,低级别
XH9Z86嗜酸性腺瘤
XH0WV8混合性腺瘤样和增生性息肉
XH90D6绒毛状腺瘤,NOS
XH2FJ6肾上腺皮质腺瘤,色素性
XH5RH2垂体腺瘤,异位
XH3DV3腺瘤,NOS
XH10B0管状绒毛状腺瘤,NOS
XH8R87透明细胞腺瘤
XH2VZ8肾上腺皮质腺瘤,混合细胞
XH2CT2肾上腺皮质腺瘤,致密细胞
XH2F06广基锯齿状腺瘤
XH1YP0肾上腺皮质腺瘤,透明细胞
XH8NK5嗜酸性乳头状囊腺瘤
XH1Q16胰腺神经内分泌微腺瘤
XH6WK1主细胞腺瘤
XH50K4促性腺激素腺瘤
XH7BS0胆道上皮内肿瘤,低级别
XH2CQ8单形性腺瘤
XH8Y40零细胞腺瘤
XH68V1肝细胞腺瘤
XH6J91皮肤圆柱瘤
XH9G87小梁性腺瘤
XH2H83微滤泡性腺瘤,NOS
XH7475嫌色细胞腺瘤
XH6GG6胰腺微腺瘤
XH5LD9混合性嗜酸细胞-嗜碱细胞腺瘤
XH5903锯齿状腺瘤
XH8UC1水样透明细胞腺瘤
XH0BF2胰胆系肿瘤,非侵袭性
XH5X53许特尔细胞瘤
XH5GN1外分泌性皮肤圆柱瘤
XH0JC7后肾腺瘤
XH0731绒毛状乳头状瘤
XH0W31泌乳腺瘤

喉内分泌肿瘤的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

喉内分泌肿瘤(Laryngeal neuroendocrine tumour, LNET)是一类罕见的恶性肿瘤,起源于喉部神经内分泌细胞。这类肿瘤通常由能够产生和分泌激素或生物活性物质的细胞构成,部分病例中这些物质可能引发系统性症状。喉内分泌肿瘤在组织学上具有特征性的形态表现,并根据其分化程度及生物学行为分为主要亚型:典型类癌(低度恶性)、非典型类癌(中度恶性)、小细胞神经内分泌癌(高度恶性)以及副神经节瘤(良性或低度恶性)。


病因学特征

  1. 遗传因素

    • 喉内分泌肿瘤的发生可能与遗传易感性相关,但目前尚未明确其特异性遗传标志。极少数病例报告显示与多发性内分泌腺瘤病(MEN1)存在潜在关联,仍需更多研究证实。
  2. 环境因素

    • 吸烟与喉部恶性肿瘤的发生存在相关性,但其在喉内分泌肿瘤中的具体作用仍需进一步研究。慢性黏膜刺激可能参与肿瘤发生过程。
  3. 分子遗传学改变

    • 不同亚型具有异质性分子特征:小细胞神经内分泌癌常伴随TP53抑癌基因失活和RB1基因缺失;RAS家族突变可见于部分病例。典型类癌的分子机制则相对不明确。
  4. 免疫调节缺陷

    • 肿瘤微环境中免疫监视功能异常可能促进疾病进展,具体机制包括T细胞功能抑制和抗原呈递过程受损。

病理机制

  1. 细胞来源

    • 起源于喉黏膜基底层散在分布的神经内分泌细胞。这些细胞具有分泌多肽激素和胺类物质的潜能。
  2. 肿瘤分类

    • 根据2022年WHO头颈部肿瘤分类:典型类癌(分化良好,低增殖活性)、非典型类癌(局灶性异型性,中等增殖活性)、小细胞神经内分泌癌(低分化,高侵袭性)。副神经节瘤作为独立亚型,起源于喉部化学感受器细胞。
  3. 局部扩散与转移

    • 高度恶性亚型(如小细胞癌)早期即可发生淋巴结转移,血行转移多见于肺和肝脏。低度恶性亚型以局部浸润为主。

临床表现

  1. 症状特征
    • 声音嘶哑为最常见首发症状(约占70%),与声带受累直接相关。进展期可出现气道压迫症状(呼吸困难、喘鸣)和吞咽困难。
    • 颈部肿块多见于淋巴结转移病例。少数功能性肿瘤可能分泌5-羟色胺等物质,引发潮红、腹泻等类癌综合征表现。
    • 咯血、咽喉异物感等非特异性症状需与鳞状细胞癌鉴别。
条目中耳内分泌肿瘤2F00.0
条目复发性呼吸道乳头状瘤病2F00.1
条目喉内分泌肿瘤2F00.2
条目其他特指的中耳或呼吸系统良性肿瘤2F00.Y
条目未特指的中耳或呼吸系统良性肿瘤2F00.Z