喉内分泌肿瘤Laryngeal endocrine tumour

更新时间：2025-10-09 15:50:52

喉内分泌肿瘤的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

喉内分泌肿瘤（Laryngeal neuroendocrine tumour, LNET）是一类罕见的恶性肿瘤，起源于喉部神经内分泌细胞。这类肿瘤通常由能够产生和分泌激素或生物活性物质的细胞构成，部分病例中这些物质可能引发系统性症状。喉内分泌肿瘤在组织学上具有特征性的形态表现，并根据其分化程度及生物学行为分为主要亚型：典型类癌（低度恶性）、非典型类癌（中度恶性）、小细胞神经内分泌癌（高度恶性）以及副神经节瘤（良性或低度恶性）。

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病因学特征

1. 遗传因素：

   • 喉内分泌肿瘤的发生可能与遗传易感性相关，但目前尚未明确其特异性遗传标志。极少数病例报告显示与多发性内分泌腺瘤病（MEN1）存在潜在关联，仍需更多研究证实。

2. 环境因素：

   • 吸烟与喉部恶性肿瘤的发生存在相关性，但其在喉内分泌肿瘤中的具体作用仍需进一步研究。慢性黏膜刺激可能参与肿瘤发生过程。

3. 分子遗传学改变：

   • 不同亚型具有异质性分子特征：小细胞神经内分泌癌常伴随TP53抑癌基因失活和RB1基因缺失；RAS家族突变可见于部分病例。典型类癌的分子机制则相对不明确。

4. 免疫调节缺陷：

   • 肿瘤微环境中免疫监视功能异常可能促进疾病进展，具体机制包括T细胞功能抑制和抗原呈递过程受损。

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病理机制

1. 细胞来源：

   • 起源于喉黏膜基底层散在分布的神经内分泌细胞。这些细胞具有分泌多肽激素和胺类物质的潜能。

2. 肿瘤分类：

   • 根据2022年WHO头颈部肿瘤分类：典型类癌（分化良好，低增殖活性）、非典型类癌（局灶性异型性，中等增殖活性）、小细胞神经内分泌癌（低分化，高侵袭性）。副神经节瘤作为独立亚型，起源于喉部化学感受器细胞。

3. 局部扩散与转移：

   • 高度恶性亚型（如小细胞癌）早期即可发生淋巴结转移，血行转移多见于肺和肝脏。低度恶性亚型以局部浸润为主。

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临床表现

1. 症状特征：
   • 声音嘶哑为最常见首发症状（约占70%），与声带受累直接相关。进展期可出现气道压迫症状（呼吸困难、喘鸣）和吞咽困难。
   • 颈部肿块多见于淋巴结转移病例。少数功能性肿瘤可能分泌5-羟色胺等物质，引发潮红、腹泻等类癌综合征表现。
   • 咯血、咽喉异物感等非特异性症状需与鳞状细胞癌鉴别。