蕈样肉芽肿病Mycosis fungoides
更新时间：2024-10-12 14:01:01
关键词
索引词Mycosis fungoides、蕈样肉芽肿病、蕈样肉芽肿、蕈样肉芽肿伴局部性斑片或斑块、蕈样肉芽肿T1期、蕈样肉芽肿伴广泛性斑片或斑块、蕈样肉芽肿T2期、蕈样肉芽肿病斑片期或斑块期、蕈样肉芽肿，肿瘤期、蕈样肉芽肿病T3期、蕈样肉芽肿病肿瘤期、蕈样肉芽肿，红皮病型、蕈样肉芽肿病T4期、蕈样肉芽肿变异体、亲毛囊性蕈样肉芽肿、嗜毛囊性蕈样肉芽肿、亲汗腺型蕈样肉芽肿、亲汗腺型皮肤T细胞淋巴瘤、嗜汗腺型蕈样肉芽肿、嗜汗腺型皮肤T细胞淋巴瘤、Paget样网状细胞增多症、Woringer-Kolopp病、Paget样网状细胞增生症、肉芽肿性皮肤松弛症、皮肤异色病样蕈样肉芽肿病
蕈样肉芽肿病的核心症状与体征
症状（主观感受）
典型症状
- 皮肤红斑和鳞屑
- 患者常在躯干两侧、四肢近端等处出现边界不清的红斑或鳞屑性斑丘疹。
- 伴随不同程度的瘙痒感，影响患者生活质量（常见，80%-90%）。
- 皮肤斑块
- 病程进展后，红斑逐渐发展为质地较硬、表面光滑或有轻微脱屑现象的圆形或椭圆形隆起区域，直径可达数厘米至十余厘米不等。
- 通常无痛，但可能伴有轻度瘙痒（常见，70%-80%）。
- 皮肤结节和肿瘤
- 晚期可出现单个或多个孤立性结节、溃疡或蕈样隆起性新生物。
- 分布不限于原先受累部位，可能出现在任何皮肤区域（较少见，20%-30%）。
- 全身症状
- 在疾病晚期尤其是进入肿瘤期后，部分患者可能出现体重下降、乏力、夜间盗汗等全身不适表现（较少见，10%-20%）。
其他可能症状
- 淋巴结肿大
- 淋巴结肿大较为常见，但一般不伴有疼痛（较少见，10%-20%）。
- 少数情况下可侵犯骨髓或其他远隔器官，导致相应并发症（罕见，5%-10%）。
- 红皮病型
- 当超过80%体表面积受累时，则诊断为此类型。
- 此时除弥漫性红斑外还常伴有显著水肿、渗出倾向及体温调节障碍等症状（较少见，10%-15%）。
体征（客观检测结果）
典型体征
- 皮肤病变
- 红斑期：早期表现为边界不清的红斑或鳞屑性斑丘疹，好发于躯干两侧、四肢近端等处（80%-90%）。
- 斑块期：随后出现质地较硬、表面光滑或有轻微脱屑现象的圆形或椭圆形隆起区域，直径可达数厘米至十余厘米不等（70%-80%）。
- 肿瘤期：晚期则可见单个或多个孤立性结节、溃疡或蕈样隆起性新生物（20%-30%）。
- 红皮病型：当超过80%体表面积受累时，表现为弥漫性红斑、显著水肿、渗出倾向及体温调节障碍（10%-15%）。
- 淋巴结肿大
- 淋巴结肿大较为常见，但一般不伴有疼痛（10%-20%）。
- 内脏受累
- 少数情况下可侵犯骨髓或其他远隔器官，导致相应并发症（罕见，5%-10%）。
非典型体征
- 眼部受累
- 少数患者可能出现眼睑肿胀、结膜充血等症状（罕见，5%-10%）。
- 口腔黏膜受累
- 口腔黏膜出现红斑、溃疡或增厚（罕见，5%-10%）。
实验室与影像学特征
- 组织病理学检查
- Pautrier微脓肿：表皮内单一核细胞浸润形成微脓肿，周围有晕（特异性高，80%-90%）。
- T细胞浸润：真皮层小到中等大小的T细胞浸润，具有脑回状核（80%-90%）。
- 免疫组化染色
- CD4+ T细胞：大多数病例显示CD4+ T细胞占主导（80%-90%）。
- CD8+ T细胞：少数病例以CD8+ T细胞为主（10%-20%）。
- 血液检查
- Sézary细胞：在晚期或红皮病型患者中，外周血中可检测到Sézary细胞（10%-20%）。
- 白细胞计数：部分患者可出现白细胞计数升高（20%-30%）。
- 影像学检查
- X线、CT、MRI：用于评估内脏受累情况，如肺部、肝脏、骨骼等（10%-20%）。
- PET-CT：有助于发现隐匿性病灶和评估治疗反应（20%-30%）。
注：临床表现因个体差异而异，具体症状和体征的出现几率可能有所波动。上述数据基于现有文献综述及专业数据库信息整理而成。对于特定个案的具体诊断与管理建议，请咨询专业医疗人员。