胆道其他或未特指部位的神经内分泌肿瘤Neuroendocrine neoplasms of other or unspecified parts of biliary tract

更新时间：0000-00-00 00:00:00

编码2C17.2

路径

02 肿瘤

2B50 - 2E2Z 恶性肿瘤，除外淋巴、造血、中枢神经系统或相关组织的原发肿瘤

2B50 - 2D3Z 述及或假定为原发性的特指部位恶性肿瘤，除外淋巴、造血、中枢神经系统或相关组织

2B70 - 2C1Z 消化器官恶性肿瘤

2C17 胆道其他或未特指部位的恶性肿瘤

2C17.2 胆道其他或未特指部位的神经内分泌肿瘤

关键词

索引词Neuroendocrine neoplasms of other or unspecified parts of biliary tract、胆道其他或未特指部位的神经内分泌肿瘤、胆道其他或未特指部位的NET[神经内分泌肿瘤]、胆道其他或未特指部位的NEC[神经内分泌癌]

同义词NET - [neuroendocrine tumour] of other and unspecified parts of biliary tract、NEC - [neuroendocrine carcinoma] of other and unspecified parts of biliary tract

缩写NET、NEC

别名胆道神经内分泌肿瘤、胆道NET、胆道NEC、胆道系统神经内分泌肿瘤

(2C17.2) 胆道其他或未特指部位的神经内分泌肿瘤的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

黄疸：由于肿瘤阻塞胆汁流动路径所致，表现为皮肤和巩膜黄染。黄疸是这类肿瘤最常见的首发症状之一[5]。
- 出现几率：高（70%-90%）
腹痛：可能是由于胆道梗阻或肿瘤压迫周围组织引起。患者常感到上腹部不适或疼痛[5]。
- 出现几率：中等（50%-70%）
体重减轻与乏力：非特异性全身症状，反映疾病进展状态。这些症状通常在晚期出现，可能与肿瘤消耗有关[5]。
- 出现几率：中等（40%-60%）

其他可能症状

消化系统症状：如腹泻、恶心、呕吐等，可能与胆道梗阻或肿瘤局部刺激相关，功能性神经内分泌肿瘤中偶见激素相关症状[5][6]。
- 出现几率：较少见（10%-30%）
潮红：仅见于功能性神经内分泌肿瘤（如类癌综合征），由激素异常释放引起，在胆道部位罕见[6]。
- 出现几率：罕见（<5%）

体征（客观检测结果）

典型体征

黄疸：体检时可见皮肤巩膜黄染，提示胆道梗阻[5]。
- 出现几率：高（70%-90%）
肝脏肿大：由于胆道梗阻导致胆汁淤积，可引起肝脏肿大[5]。
- 出现几率：中等（50%-70%）
腹部包块：在某些情况下，可以触及腹部肿块，尤其是当肿瘤较大或合并胆囊肿大时[5]。
- 出现几率：中等（40%-60%）

非典型体征

淋巴结肿大：晚期病例可能出现局部或远处淋巴结肿大[5]。
- 出现几率：较少见（10%-30%）
骨痛：若肿瘤发生骨转移，可能会出现骨痛等症状[5]。
- 出现几率：罕见（<5%）

实验室与影像学特征

血清学检查
- 肝功能异常：胆道梗阻导致的肝功能指标异常，如总胆红素、直接胆红素升高[5]。
  - 异常率：高（80%-90%）
肿瘤标志物
- 嗜铬粒蛋白A（CgA）：神经内分泌肿瘤的常用标记物，阳性率较高[5]。
  - 阳性率：中等（50%-70%）
- 突触素（Synaptophysin, Syn）：另一个重要的神经内分泌标记物，有助于诊断[5]。
  - 阳性率：中等（50%-70%）
影像学表现
- 超声检查：可显示胆道扩张或占位性病变，但肿瘤定位和定性能力有限[5]。
  - 异常率：中等（50%-70%）
- CT扫描：可清晰显示肿瘤位置、胆道梗阻程度及转移灶[5]。
  - 异常率：高（80%-90%）
- MRI：对软组织分辨率高，有助于评估肿瘤与周围结构的关系[5]。
  - 异常率：高（80%-90%）
- ERCP：内镜逆行胰胆管造影可直接观察胆道狭窄或充盈缺损，并可获取病理标本[5]。
  - 异常率：高（80%-90%）

注：临床表现因肿瘤类型、部位及患者个体差异而异。早期诊断和综合治疗对于提高预后至关重要。

[5] 远端胆管神经内分泌肿瘤的临床与医学定义及病因说明 [6] 神经内分泌肿瘤的病理生理与临床表现综述