结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤Nodular lymphocyte predominant Hodgkin lymphoma

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编码2B30.0

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索引词Nodular lymphocyte predominant Hodgkin lymphoma、结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤、富于淋巴细胞组织细胞为主型霍奇金病、富于淋巴细胞型霍奇金淋巴瘤、富于淋巴细胞型霍奇金病、结节性富含淋巴细胞型型霍奇金淋巴病 [possible translation]、弥漫性富于淋巴细胞型霍奇金病 [possible translation]、弥漫性富于淋巴细胞型霍奇金病、结节性富含淋巴细胞型型霍奇金淋巴病

同义词Hodgkin disease with lymphocytic-histiocytic predominance、lymphocyte-rich Hodgkin lymphoma、Hodgkin disease with lymphocytic predominance、Hodgkin disease with nodular lymphocytic predominance、Hodgkin disease with diffuse lymphocytic predominance

缩写NLPHL

别名淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤、结节性淋巴细胞为主型霍奇金氏病、淋巴细胞为主型霍奇金病、淋巴细胞丰富型霍奇金淋巴瘤

(2B30.0) 结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤的核心症状与体征

症状（主观感受）

无痛性淋巴结肿大：
- 通常首先表现为颈部、腋窝或腹股沟区域的无痛性淋巴结肿大，占所有病例的80%-90%。
全身症状（B症状）：
- 发热：周期性或不规则发热，多见于午后，出现几率较低（10%-20%）。
- 盗汗：夜间出汗，尤其是大量出汗，出现几率较低（10%-20%）。
- 体重减轻：非自愿性的体重减轻超过10%以上，出现几率较低（10%-20%）。
局部压迫症状：
- 淋巴结肿大可能导致邻近器官受压，如纵隔肿大可引起呼吸困难或胸痛，但较为罕见（5%-10%）。

体征（客观检测结果）

淋巴结肿大：
- 无痛性、质韧的淋巴结肿大：常见于颈部、腋窝或腹股沟区域，边界清楚，质地坚韧，活动度较好。肿大的淋巴结通常为2-4厘米大小，偶见更大（80%-90%）。
- 结节状结构：病理检查显示典型的结节状结构，结节内含有大量的小淋巴细胞和少量“爆米花”样细胞（即LP细胞）。
其他体征：
- 脾脏肿大：少数患者可伴有脾脏轻度至中度肿大（10%-20%）。
- 肝肿大：肝脏受累较少见，但可能出现轻度肝肿大（5%-10%）。

实验室与影像学特征

病理学检查：
- 活检及免疫组化：确诊依赖于淋巴结活检，并结合免疫组化染色。典型表现为大量小淋巴细胞背景中的少量LP细胞（CD20+，CD15-，CD30-）（90%-100%）。
影像学检查：
- CT/PET-CT扫描：有助于确定病变范围及评估病情分期。常见表现为单个或多个增大的淋巴结，结节状或散在分布，代谢活性中等或较低（80%-90%）。
- 超声检查：可用于初步评估浅表淋巴结肿大情况，显示淋巴结增大且内部回声均匀（70%-80%）。
血液学检查：
- 全血细胞计数：部分患者可能伴有轻度贫血或白细胞减少，但并非特异性表现（10%-20%）。
- 乳酸脱氢酶（LDH）水平：部分患者LDH水平升高，但升高幅度较小，且不具有特异性（10%-20%）。
骨髓检查：
- 骨髓穿刺及活检：少数患者骨髓受累，但比例较低（5%-10%）。骨髓检查可见少量肿瘤细胞浸润，通常需要通过免疫组化进一步确认。

注：结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（NLPHL）是一种相对温和的亚型，其生物学行为较为惰性，多数患者预后良好。临床表现以局部淋巴结肿大为主，全身症状较少见。诊断主要依靠病理检查及免疫组化，影像学检查有助于评估病变范围。