结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤Nodular lymphocyte predominant Hodgkin lymphoma
更新时间：2025-10-09 15:50:52
关键词
索引词Nodular lymphocyte predominant Hodgkin lymphoma、结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤、富于淋巴细胞组织细胞为主型霍奇金病、富于淋巴细胞型霍奇金淋巴瘤、富于淋巴细胞型霍奇金病、结节性富含淋巴细胞型型霍奇金淋巴病 [possible translation]、弥漫性富于淋巴细胞型霍奇金病 [possible translation]、弥漫性富于淋巴细胞型霍奇金病、结节性富含淋巴细胞型型霍奇金淋巴病
同义词Hodgkin disease with lymphocytic-histiocytic predominance、lymphocyte-rich Hodgkin lymphoma、Hodgkin disease with lymphocytic predominance、Hodgkin disease with nodular lymphocytic predominance、Hodgkin disease with diffuse lymphocytic predominance
别名淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤、结节性淋巴细胞为主型霍奇金氏病、淋巴细胞为主型霍奇金病、淋巴细胞丰富型霍奇金淋巴瘤
后配组
注：后配组是ICD-11中的组合模式,详细请查阅ICD11官网
结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤的临床与医学定义及病理机制说明
临床与医学定义
结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（Nodular Lymphocyte-Predominant Hodgkin Lymphoma, NLPHL）是霍奇金淋巴瘤的一种罕见亚型，占所有霍奇金淋巴瘤病例的约5%。该类型以病变组织中大量小淋巴细胞浸润为特征，并可见少量称为“爆米花细胞”或“淋巴细胞为主型（LP）”的大肿瘤细胞，即L&H（淋巴细胞和组织细胞）细胞。这些LP细胞通常被包裹在由小淋巴细胞和/或组织细胞构成的结节结构中。
NLPHL在临床上主要表现为无痛性淋巴结肿大，常见于颈部、腋窝或腹股沟区域。其生物学行为多呈惰性，但少数患者（约3-5%）可能转化为更具侵袭性的经典型霍奇金淋巴瘤或进展为B细胞非霍奇金淋巴瘤（如弥漫大B细胞淋巴瘤）。
病因学特征
- 遗传因素：
- 遗传易感性可能与疾病发生相关，但尚未明确特异性基因突变。有霍奇金淋巴瘤家族史者患病风险轻度升高。
- 免疫系统异常：
- B细胞分化异常及T细胞介导的免疫调节失衡是重要机制。LP细胞通过表面分子与周围T细胞相互作用，形成免疫逃逸微环境。
- 病毒感染假说：
- EB病毒感染与经典型霍奇金淋巴瘤密切相关，但在NLPHL中阳性率不足10%，提示其病因学关联有限。
病理机制
- 细胞起源及特征：
- LP细胞起源于生发中心阶段的成熟B细胞，表达CD20、CD79a、BCL6等B细胞标志物，不表达经典型霍奇金淋巴瘤的CD15和CD30。其核呈分叶状（“爆米花”样），胞质稀少。
- 微环境影响：
- 肿瘤结节内富含CD4+ T细胞、滤泡树突细胞及PD-1+ T滤泡辅助细胞。这种免疫细胞浸润形成的保护性微环境可能延缓肿瘤进展，部分解释其良好预后。
- 分子遗传学改变：
- 常见IGH基因体细胞超突变及BCL6基因重排。约30%病例存在MAPK通路异常激活（如SOCS1失活突变），而t(14;18)(q32;q21)易位仅见于极少数病例。
临床表现
- 症状特征：
- 80%以上患者表现为局部淋巴结肿大（I-II期），全身症状（B症状）罕见（<20%）。脾脏受累见于10-15%的晚期病例，骨髓浸润极罕见。
- 诊断依据：
- 确诊需淋巴结活检，特征性形态学结合免疫组化（CD20+、CD45+、EMA±、CD15-、CD30-）可明确诊断。必要时需行BCL6、PD-1染色辅助鉴别。
参考文献：
- 阮长耿.中华医学百科全书.临床医学.血液病学[M].中国协和医科大学出版社,2018.
- WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues (4th edition).