其他特指的脑脊膜瘤Other specified Meningiomas 更新时间：2025-10-09 15:50:52 关键词 索引词 Meningiomas、其他特指的脑脊膜瘤、基底脑膜瘤、颅底脑膜瘤、血管外皮细胞性脑脊膜瘤、未特指部位的成血管细胞型脑脊膜瘤、未特指部位的血管瘤型脑脊膜瘤、未特指部位的内皮型脑脊膜瘤、未特指部位的内皮瘤性脑脊膜瘤、未特指部位的成纤维型脑脊膜瘤、纤维细胞性脑脊膜瘤、纤维型脑脊膜瘤、未特指部位的成血管细胞性脑脊膜瘤、未特指部位的血管外皮细胞性脑脊膜瘤、未特指部位的脑脊膜瘤性脑脊膜瘤、未特指部位的混合型脑脊膜瘤、未特指部位过渡型脑膜瘤、未特指部位的砂粒体型脑脊膜瘤、未特指部位的合体细胞型脑脊膜瘤
展开 别名 脑膜瘤、脑脊膜肿瘤、脑膜肿瘤、脑脊髓膜瘤、脑脊膜良性肿瘤
展开 后配组
注：后配组是ICD-11中的组合模式,详细请查阅ICD11官网
展开内容 ▼ 发生部位 XA8SH5软脊膜
XA8R98硬脊膜
XA0382脊髓蛛网膜
XA33G9小脑镰
XA2T81软脑膜
XA9M51硬脑膜
XA09H1脑镰，无进一步说明
XA6WL2脑蛛网膜
XA7N98小脑幕
XA1FV7大脑镰
组织病理 XH1PF6非典型脑（脊）膜瘤
XH2LS4脊索状脑（脊）膜瘤
XH71V9透明细胞脑（脊）膜瘤
XH0324脑（脊）膜瘤，恶性
XH6QS9杆状脑（脊）膜瘤
XH2NY9乳头状脑（脊）膜瘤
XH5976脑（脊）膜肉瘤病
XH40T5脑膜上皮型脑膜瘤
XH4EX5过渡型脑（脊）膜瘤
XH5ZC7纤维型脑（脊）膜瘤
XH6Z51分泌型脑膜瘤
XH0R11富于淋巴浆细胞型脑（脊）膜瘤
XH4ZM7沙粒体性脑（脊）膜瘤
XH3L73血管母细胞性脑（脊）膜瘤
XH11P5脑（脊）膜瘤，NOS
XH7N06化生型脑膜瘤
XH6L68血管瘤性脑（脊）膜瘤
XH1F70微囊型脑膜瘤
其他特指的脑脊膜瘤的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义 其他特指的脑脊膜瘤（meningiomas）是一类在ICD-11编码中被特别指定但未具体归类为常见组织学亚型（如纤维型、过渡型等）的肿瘤。这类肿瘤起源于蛛网膜帽状细胞（arachnoid cap cells），通常附着于硬脑膜，生长缓慢且病程较长。尽管大多数为良性，但其临床意义取决于肿瘤位置及对周围结构的压迫效应。
病因学特征
遗传因素 ：
神经纤维瘤病2型（NF2）患者因存在22号染色体上的基因突变，脑脊膜瘤发病率显著升高；散发病例中偶见其他染色体异常（如1p、14q缺失）。
环境因素 ：
辐射暴露 ：儿童期接受头部放射治疗是明确的危险因素，潜伏期可达数十年。化学物质 ：目前尚无充分证据支持特定化学物质与脑脊膜瘤的直接因果关系。
激素影响 ：
孕酮受体在60%-80%的脑脊膜瘤中表达，可能与肿瘤生长相关；雌激素受体的临床意义尚存争议。
病毒感染 ：
现有研究未证实EB病毒等病原体与脑脊膜瘤发病存在明确关联。
免疫系统异常 ：
免疫功能低下（如HIV感染）患者中脑脊膜瘤发病率未见显著升高，但个案报道提示需进一步研究。
病理机制
其他特指的脑脊膜瘤起源于蛛网膜帽状细胞，这些细胞分布于硬脑膜内层的蛛网膜颗粒中。肿瘤细胞异常增殖后常向脑实质外生长，并可侵犯相邻的硬脑膜或颅骨。
此类肿瘤包含部分罕见亚型（如脊膜瘤的透明细胞型、横纹肌样型），需通过免疫组化（如EMA、Vimentin阳性）及分子特征（如NF2突变）与类似病变（如孤立性纤维性肿瘤）鉴别。
临床表现
症状多样性 ：
临床表现与肿瘤位置密切相关，例如颅底肿瘤易引起颅神经麻痹，矢状窦旁肿瘤可导致下肢运动障碍。
常见症状 ：
头痛 ：约50%患者出现，可能与颅内压增高或硬脑膜牵拉相关，晨起加重为典型特征。癫痫发作 ：常见于凸面脑膜瘤（占20-40%），以局灶性发作为主。局灶性神经功能缺损 ：如视力视野障碍（鞍结节脑膜瘤）、听力下降（桥小脑角区肿瘤）、肢体无力（运动皮层受压）。认知与精神症状 ：前颅窝脑膜瘤可引发人格改变或嗅觉丧失。
参考文献 ：
《脑膜瘤（蛛网膜内皮瘤,脊膜瘤）-病因·病理·检查·症状·治？》
Mayo Clinic 官方网站关于脑膜瘤的信息
《脑脊膜瘤是什么样的病》
百度百科——脊膜瘤词条
好大夫在线——脑膜瘤的病理、分类、临床表现及治疗