脑脊膜瘤Meningiomas

更新时间：2025-05-27 22:55:43

脑脊膜瘤的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

脑脊膜瘤（meningiomas）是一种起源于蛛网膜帽细胞的肿瘤，主要发生于脑膜上皮细胞。这类肿瘤生长缓慢，病程可达数十年，在颅内肿瘤中属于最常见的原发性良性肿瘤。根据WHO中枢神经系统肿瘤分类标准，脑脊膜瘤可分为不同组织学亚型并具有相应生物学行为。

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病因学特征

1. 遗传因素：神经纤维瘤病2型（NF2）患者因22号染色体突变显著增加患病风险，但多数病例为散发型。
2. 环境因素：
   • 辐射暴露：头颈部电离辐射暴露史（尤其是儿童期）是明确危险因素。
   • 化学物质：目前尚无充分证据证明特定化学物质的直接致病作用。
3. 激素影响：约70%脑脊膜瘤表达孕酮受体，妊娠期肿瘤生长加速现象印证激素调控作用，雌激素受体阳性率较低且临床意义尚存争议。
4. 病毒感染：现有研究未证实EB病毒等病原体与发病存在因果关系。
5. 免疫系统异常：免疫抑制状态可能通过降低肿瘤免疫监视作用间接影响发病。

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病理机制

• 肿瘤起源于蛛网膜帽细胞，这些细胞在蛛网膜颗粒处密集分布。基因突变导致MAPK/ERK信号通路异常活化是主要发病机制。
• WHO将脑脊膜瘤分为三级：1级（良性）、2级（非典型）和3级（间变性）。组织学亚型中，脑膜上皮型（合体细胞型）、纤维型和过渡型占1级肿瘤的80%以上。

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临床表现

1. 症状特征：临床表现取决于解剖位置而非组织学分级，常见部位包括矢状窦旁、大脑凸面、蝶骨嵴和后颅窝。
2. 典型症状：
   • 局灶神经缺损：进行性加重的视力障碍（嗅沟/鞍结节脑膜瘤）、听力下降（桥小脑角区）或肢体无力（中央沟区）
   • 颅内压增高：晨起头痛伴呕吐、视乳头水肿（肿瘤体积＞4cm或阻碍脑脊液循环时）
   • 癫痫发作：约30%凸面脑膜瘤患者以癫痫为首发症状
   • 认知障碍：前颅底肿瘤易致性格改变和记忆障碍

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参考文献：[1] 《脑膜瘤（蛛网膜内皮瘤,脊膜瘤）-病因·病理·检查·症状·治？》；[2] Mayo Clinic 官方网站关于脑膜瘤的信息；[3] 《脑脊膜瘤是什么样的病》；[4] 百度百科——脊膜瘤词条；[5] 好大夫在线——脑膜瘤的病理、分类、临床表现及治疗。