多形性移植后淋巴组织增生性疾患Polymorphic post-transplant lymphoproliferative disorder
更新时间：2025-10-09 15:50:52
关键词
索引词Polymorphic post-transplant lymphoproliferative disorder、多形性移植后淋巴组织增生性疾患
别名多形性移植后淋巴瘤、多形性移植后淋巴细胞增生症、多形性移植后淋巴细胞异常增生、多形性移植后淋巴组织肿瘤、多形性移植后淋巴增生综合症
后配组
注：后配组是ICD-11中的组合模式,详细请查阅ICD11官网
多形性移植后淋巴组织增生性疾患的临床与医学定义及病理学特征
临床与医学定义
多形性移植后淋巴组织增生性疾患（Polymorphic Post-Transplant Lymphoproliferative Disorder, PTLD）是一种发生于器官或造血干细胞移植后的严重并发症。该疾病主要发生在免疫抑制状态下的患者，其特征为多种类型淋巴细胞的异常增生。这类疾病是移植后免疫缺陷相关性淋巴增生性疾病（Post-Transplant Lymphoproliferative Disorders, PTLDs）的一个亚型，且相较于单形性PTLD，多形性PTLD在组织学上表现得更为多样化。
病因学特征
- 免疫抑制机制：
- 多形性PTLD的发生与移植术后长期使用免疫抑制剂有关。这些药物通过降低宿主对移植物的排斥反应来维持移植物功能，但同时也减弱了机体对EB病毒（Epstein-Barr Virus, EBV）感染及其他病原体的防御能力。
- 在免疫监视能力下降的情况下，EBV感染可诱导B细胞和其他淋巴样细胞无限制地增殖，形成肿瘤样病变。
- 发病因素：
- 病毒感染：尤其是EB病毒感染，在多形性PTLD的发展中扮演着关键角色。初次或再次激活的EBV能够改变受感染B细胞的生长特性，导致不受控制的克隆扩张。
- 宿主因素：包括年龄、遗传背景、移植前是否存在EBV血清阳性状态以及所接受的具体免疫抑制治疗方案等都可能影响个体患病风险。
病理机制
- 组织学特征：
- 病变通常包含不同分化阶段和形态特征的淋巴样细胞混合存在，如大细胞、小细胞、转化中的B细胞及T细胞等。这种多样性反映了体内多个谱系细胞同时参与了增生过程。
- 淋巴结或其他受累部位可见明显的结构破坏，伴有大量浸润性淋巴细胞聚集，其中部分区域可能存在类似于霍奇金淋巴瘤的经典Reed-Sternberg细胞。
- 分子生物学基础：
- 除了典型的EBV基因产物表达外，多形性PTLD还经常显示出某些特定染色体异常及癌基因激活现象，比如c-MYC重排，这进一步促进了恶性转化过程。
- 免疫组化分析显示CD20、CD30等多种标记物阳性率较高，有助于与其他类型的淋巴瘤区分诊断。
临床表现
- 症状特征：
- 由于涉及全身各系统，因此临床表现极为多样。常见症状包括发热、体重减轻、盗汗（即所谓的“B症状”），以及局部肿块或器官功能障碍（依据具体受累部位而定）。
- 部分病例可能出现淋巴结肿大、肝脾增大或者消化道梗阻等症状；少数情况下也可表现为中枢神经系统受累，如脑炎样综合征。
参考文献：以上内容基于《中华血液学杂志》、《中国实用内科杂志》等相关专业期刊文章整理而成，并参考了国内外权威医疗机构发布的指南资料。对于更深入的理解，建议查阅原始研究文献及最新临床指南。