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原发渗出性淋巴瘤Primary effusion lymphoma

更新时间:0000-00-00 00:00:00
编码2A81.9

关键词

索引词Primary effusion lymphoma、原发渗出性淋巴瘤、原发渗漏性淋巴瘤、与人类免疫缺陷病毒感染相关的原发渗出性淋巴瘤
缩写PEL
别名艾滋病相关性淋巴瘤、空腔器官积液性淋巴瘤

(2A81.9)原发渗出性淋巴瘤的核心症状与体征


症状(主观感受)

典型症状

  1. 浆膜腔积液相关症状

    • 呼吸困难:胸膜或心包积液导致肺部受压,引起患者出现不同程度的呼吸急促、气短(高,70%-90%)。
    • 腹部胀满不适:腹水增多可致腹部膨胀感及压迫感(高,70%-90%)。
  2. 全身消耗症状

    • 发热:持续性或间歇性发热,体温通常在38℃以上(中,50%-70%)。
    • 体重下降:短期内显著减轻体重,可能伴有食欲减退(中,50%-70%)。
    • 夜间盗汗:频繁发生,影响睡眠质量(中,40%-60%)。
    • 乏力:感到全身无力、疲倦(常见,40%-60%)。

其他可能症状

  1. 淋巴结肿大:PEL通常无显著淋巴结受累,但极少数病例可能合并局部轻度淋巴结增大(极低,<10%)。

体征(客观检测结果)

典型体征

  1. 大量浆膜腔积液

    • 胸腔积液:通过胸部X线或CT检查可见(高,70%-90%)。
    • 腹水:腹部超声波或CT显示腹腔内有明显液体聚集(高,70%-90%)。
    • 心包积液:心脏彩超可发现心包增厚及积液(中,30%-50%)。
  2. 一般体征

    • 贫血表现:皮肤苍白、眼睑结膜苍白等(中,40%-60%)。
    • 营养不良:消瘦、肌肉萎缩(中,40%-60%)。

非典型体征

  1. 浅表淋巴结肿大:罕见,偶见颈部或腹股沟区小淋巴结(极低,<5%)。

实验室与影像学特征

  1. 病原学检测

    • HHV-8/KSHV DNA阳性:从积液样本中通过PCR技术检出HHV-8序列(检出率:>95%)。
  2. 血液学检查

    • 全血细胞计数异常:如贫血、白细胞减少(阳性率:约50%-70%)。
    • 乳酸脱氢酶升高:提示组织坏死(阳性率:约60%-80%)。
  3. 影像学表现

    • 胸部X线/CT:显示胸腔积液,但纵隔结构通常无显著异常(异常率:约80%-90%)。
    • 腹部超声/CT:可见腹水及肝脾肿大(异常率:约70%-80%)。
    • 心脏彩超:用于评估心包积液量及其对心脏功能的影响(异常率:约30%-50%)。

注:原发渗出性淋巴瘤主要发生在免疫抑制个体中,尤其是HIV感染者。病情进展迅速且预后较差,需早期诊断并积极治疗。上述临床表现因个体差异而有所不同,具体几率仅供参考。

参考文献:《血液学》、《肿瘤学》、《病毒学及免疫学病理机制研究》等相关领域权威教材与期刊文章。

条目原发纵隔大B细胞淋巴瘤2A81.0
条目血管内大B细胞淋巴瘤2A81.1
条目浆母细胞淋巴瘤2A81.2
条目淋巴瘤样肉芽肿病2A81.3
条目富于T细胞组织细胞型大B细胞淋巴瘤2A81.4
条目原发中枢神经系统弥漫大B细胞淋巴瘤2A81.5
条目老年EB病毒阳性弥漫大B细胞淋巴瘤2A81.6
条目慢性炎症相关性弥漫大B细胞淋巴瘤2A81.7
条目ALK阳性大B细胞淋巴瘤2A81.8
条目原发渗出性淋巴瘤2A81.9
条目原发皮肤弥漫大B细胞淋巴瘤,腿型2A81.A
条目恶性淋巴瘤,不可归类在他处者2B33.5
条目其他特指的弥漫大B细胞淋巴瘤2A81.Y
条目弥漫大B细胞淋巴瘤,其他方面未特指2A81.Z