原发渗出性淋巴瘤Primary effusion lymphoma
更新时间：2024-10-12 14:01:01
关键词
索引词Primary effusion lymphoma、原发渗出性淋巴瘤、原发渗漏性淋巴瘤、与人类免疫缺陷病毒感染相关的原发渗出性淋巴瘤
(2A81.9)原发渗出性淋巴瘤的核心症状与体征
症状（主观感受）
典型症状
- 浆膜腔积液相关症状：
- 呼吸困难：胸膜或心包积液导致肺部受压，引起患者出现不同程度的呼吸急促、气短（高，70%-90%）。
- 腹部胀满不适：腹水增多可致腹部膨胀感及压迫感（高，70%-90%）。
- 全身消耗症状：
- 发热：持续性或间歇性发热，体温通常在38℃以上（中，50%-70%）。
- 体重下降：短期内显著减轻体重，可能伴有食欲减退（中，50%-70%）。
- 夜间盗汗：频繁发生，影响睡眠质量（中，40%-60%）。
- 乏力：感到全身无力、疲倦（常见，40%-60%）。
其他可能症状
- 淋巴结肿大：PEL通常无显著淋巴结受累，但极少数病例可能合并局部轻度淋巴结增大（极低，<10%）。
体征（客观检测结果）
典型体征
- 大量浆膜腔积液：
- 胸腔积液：通过胸部X线或CT检查可见（高，70%-90%）。
- 腹水：腹部超声波或CT显示腹腔内有明显液体聚集（高，70%-90%）。
- 心包积液：心脏彩超可发现心包增厚及积液（中，30%-50%）。
- 一般体征：
- 贫血表现：皮肤苍白、眼睑结膜苍白等（中，40%-60%）。
- 营养不良：消瘦、肌肉萎缩（中，40%-60%）。
非典型体征
- 浅表淋巴结肿大：罕见，偶见颈部或腹股沟区小淋巴结（极低，<5%）。
实验室与影像学特征
- 病原学检测
- HHV-8/KSHV DNA阳性：从积液样本中通过PCR技术检出HHV-8序列（检出率：>95%）。
- 血液学检查
- 全血细胞计数异常：如贫血、白细胞减少（阳性率：约50%-70%）。
- 乳酸脱氢酶升高：提示组织坏死（阳性率：约60%-80%）。
- 影像学表现
- 胸部X线/CT：显示胸腔积液，但纵隔结构通常无显著异常（异常率：约80%-90%）。
- 腹部超声/CT：可见腹水及肝脾肿大（异常率：约70%-80%）。
- 心脏彩超：用于评估心包积液量及其对心脏功能的影响（异常率：约30%-50%）。
注：原发渗出性淋巴瘤主要发生在免疫抑制个体中，尤其是HIV感染者。病情进展迅速且预后较差，需早期诊断并积极治疗。上述临床表现因个体差异而有所不同，具体几率仅供参考。
参考文献：《血液学》、《肿瘤学》、《病毒学及免疫学病理机制研究》等相关领域权威教材与期刊文章。