未知或未特指类型的原发性脊髓肿瘤Primary neoplasm of spinal cord of unknown or unspecified type
更新时间：2025-06-18 12:12:33
关键词
索引词Primary neoplasm of spinal cord of unknown or unspecified type、未知或未特指类型的原发性脊髓肿瘤、脊髓恶性肿瘤、脊髓原发性恶性肿瘤、脊髓癌、颈脊髓癌、腰脊髓癌、胸椎脊髓癌、胸脊髓癌、马尾恶性肿瘤、马尾原发性恶性肿瘤
(2A02.2)未知或未特指类型的原发性脊髓肿瘤的核心症状与体征
症状（主观感受）
典型症状
- 进行性神经根性疼痛：
- 疼痛沿神经根分布区放射（如颈段肿瘤引发上肢放射性疼痛），夜间加重（发生率：常见，约60%-80%）[^1][^2]。
- 感觉异常：
- 麻木、针刺感或蚁走感，常从肿瘤平面向下发展，可出现感觉分离（痛温觉减退而触觉保留）（发生率：高，约70%-90%）[^3][^4]。
- 运动功能障碍：
- 肢体无力或步态不稳，胸段肿瘤可导致双下肢痉挛性瘫痪（发生率：高，约60%-80%）[^5]。
非典型症状
- 自主神经功能障碍：
- 尿潴留、便秘或尿失禁（脊髓圆锥或马尾受累时显著，发生率：中等，约30%-50%）[^6][^7]。
- 脊柱局部疼痛：
- 非特异性钝痛，活动后加重（发生率：低，约10%-20%，多见于硬膜外受累者）[^8]。
体征（客观检测结果）
典型体征
- 神经功能缺损：
- 肌力下降：病变平面以下肌力减退（如胸段肿瘤导致双下肢肌力0-3级）（发生率：高，约80%-90%）[^9]。
- 反射异常：腱反射亢进（上运动神经元损伤）或减弱（下运动神经元损伤）（发生率：常见，约70%-80%）[^10]。
- 脊髓受压体征：
- 巴宾斯基征阳性：提示锥体束受损（发生率：中等，约50%-60%）[^11]。
- 感觉平面：肿瘤平面以下痛温觉减退或缺失（发生率：高，约80%-95%）[^12]。
非典型体征
- 霍夫曼征阳性（颈段肿瘤时可见，发生率：约20%-30%）[^13]。
- 肌肉萎缩（长期压迫导致前角细胞损伤，发生率：低，约10%-15%）[^14]。
影像学特征
- MRI表现：
- 髓内占位：T1加权像呈等或低信号，T2加权像高信号，增强扫描不均匀强化（发生率：90%-95%）[^15]。
- 脊髓空洞形成：约30%-40%的髓内肿瘤伴继发空洞[^16]。
- CT表现：
- 椎管扩大或骨质破坏（硬膜外肿瘤多见，发生率：约50%-60%）[^17]。
实验室特征
- 脑脊液检查：
- 蛋白-细胞分离：蛋白显著升高（>1g/L），细胞数正常（发生率：约70%-80%）[^18]。
- 脑脊液动力学试验（Queckenstedt试验阳性，提示椎管梗阻）（发生率：约60%-70%）[^19]。
注释
- 早期误诊风险：约40%-50%患者因非特异性背痛或感觉异常被误诊为退行性脊柱病[^20]。
- 预后相关因素：运动障碍持续时间超过6周者，术后功能恢复率下降50%[^21]。
参考文献
[^1][^2][^5][^9][^15][^18] UpToDate临床顾问, 2024.
[^3][^7][^12] 《中国神经肿瘤杂志》.
[^4][^6][^11] 默沙东诊疗手册大众版.
[^8][^10][^13][^17] 《中华神经外科杂志》.
[^14][^16][^19][^20][^21] INC国际神经外科医生集团, 2025.
注：数据综合自权威临床指南及研究，具体表现需结合病理类型与肿瘤位置。