Sézary综合征Sézary syndrome
更新时间：2025-05-27 23:47:34
关键词
索引词Sézary syndrome、Sézary综合征、Sezary综合征、Sézary网状细胞增多症、塞乍里综合征、塞扎里综合征、恶性网状细胞性红皮病、塞泽里综合征
别名红皮病性T细胞淋巴瘤、红皮病型T细胞淋巴瘤
Sézary综合征的诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准（金标准）
- 必须条件（确诊依据）：
- 病原学检测阳性：
- 血液中Sézary细胞：外周血涂片中可见大量Sézary细胞，形态不规则，核大且深染，绝对数大于1,000/mm³或循环中大于10%。
- T细胞受体基因重排：外周血T细胞基因重排阳性。
- 支持条件（临床与病理学依据）：
- 典型临床表现：
- 红皮病：广泛的红斑、鳞屑和脱屑（80%-90%）。
- 瘙痒：明显的全身性或局部性瘙痒感（70%-80%）。
- 淋巴结肿大：浅表淋巴结肿大，常见于颈部、腋窝和腹股沟（50%-60%）。
- 白细胞增多：白细胞计数显著升高，可达30,000/mm³（70%-80%）。
- 免疫组化：
- T细胞标记物：Sézary细胞表达CD4+、CD45RO+、CLA+等标记物，并常常缺乏正常T细胞应有的某些标志物如CD7或CD26（80%-90%）。
- 病理检查：
- 真皮上部血管周围浸润：真皮上部血管周围出现密集分布的异型淋巴细胞浸润（80%-90%）。
- 阈值标准：
- 符合“必须条件”中的任意一项即可确诊。
- 若无病原学证据，需同时满足以下两项：
- 典型临床表现（红皮病、瘙痒、淋巴结肿大）。
- 免疫组化和病理检查结果支持。
二、辅助检查
- 影像学检查：
- 淋巴结超声/CT/MRI：
- 异常意义：发现浅表淋巴结肿大，有助于评估淋巴结受累情况。
- 皮肤活检：
- 异常意义：显示真皮上部血管周围密集分布的异型淋巴细胞浸润，伴有角化不良现象。
- 临床鉴别检查：
- 血液学检查：
- 白细胞计数：显著升高的白细胞计数（>30,000/mm³），特别是Sézary细胞数量。
- Sézary细胞形态：外周血涂片中可见大量Sézary细胞，形态不规则，核大且深染。
- 免疫组化：
- T细胞标记物：Sézary细胞表达CD4+、CD45RO+、CLA+等标记物，并常常缺乏正常T细胞应有的某些标志物如CD7或CD26。
- 分子生物学检测：
- T细胞受体基因重排：外周血T细胞基因重排阳性。
- 流行病学调查：
- 暴露史追溯：
- 判断逻辑：明确患者是否有接触化学物质或其他可能致病因素的历史，增强诊断指向性。
三、实验室检查的异常意义
- 血液学检查：
- 白细胞计数：显著升高的白细胞计数（>30,000/mm³），特别是Sézary细胞数量。
- Sézary细胞：外周血涂片中可见大量Sézary细胞，形态不规则，核大且深染，绝对数大于1,000/mm³或循环中大于10%。
- 贫血：可能出现贫血，血红蛋白水平降低。
- 血小板减少：可能出现血小板减少，增加出血风险。
- 免疫组化：
- T细胞标记物：Sézary细胞表达CD4+、CD45RO+、CLA+等标记物，并常常缺乏正常T细胞应有的某些标志物如CD7或CD26。这些标记物的表达有助于确诊。
- 分子生物学检测：
- T细胞受体基因重排：外周血T细胞基因重排阳性，提示克隆性T细胞增生。
- 病理检查：
- 皮肤活检：显示真皮上部血管周围密集分布的异型淋巴细胞浸润，伴有角化不良现象。
- 影像学检查：
- 淋巴结超声/CT/MRI：发现浅表淋巴结肿大，有助于评估淋巴结受累情况。
四、总结
- 确诊核心依赖于血液中Sézary细胞的存在和T细胞受体基因重排阳性，结合典型症状及病理学检查结果。
- 辅助检查以血液学检查、免疫组化、分子生物学检测和病理检查为主，避免依赖单一实验室指标。
- 实验室异常意义需综合解读，重点关联病原体特异性结果（如T细胞标记物、基因检测）。
权威依据：WHO《淋巴瘤分类》、NCCN指南、国际血液学和肿瘤学杂志相关文献。