Sézary综合征Sézary syndrome
更新时间：2025-06-18 10:55:50
关键词
索引词Sézary syndrome、Sézary综合征、Sezary综合征、Sézary网状细胞增多症、塞乍里综合征、塞扎里综合征、恶性网状细胞性红皮病、塞泽里综合征
别名红皮病性T细胞淋巴瘤、红皮病型T细胞淋巴瘤
(2B02) Sézary综合征的核心症状与体征
症状（主观感受）
核心症状
- 全身性红皮病：
- 出现率达 80%-90%，表现为全身皮肤弥漫性红斑、脱屑、水肿，伴剧烈瘙痒（发生率约 80%）。
- 掌跖角化过度及皲裂（30%-50%），甲萎缩或脱落（20%-30%）。
- 顽固性瘙痒：
- 约 80% 患者出现难以缓解的瘙痒，夜间加重，严重影响生活质量。
- 全身症状：
- 体重下降、乏力、发热（30%-50%），晚期可出现盗汗及反复感染（如金黄色葡萄球菌或疱疹病毒感染）。
体征（客观检测结果）
典型体征
- 皮肤表现：
- 红皮病：覆盖体表 >80% 区域，皮肤增厚、苔藓样变（70%-80%）。
- 狮面样外观：面部水肿伴眼睑外翻（10%-20%）。
- 毛发脱落：头发及眉毛脱落（40%-60%）。
- 淋巴结肿大：
- 对称性累及颈、腋窝、腹股沟淋巴结（直径 >1.5cm），病理证实淋巴瘤浸润（70%-80%）。
- 外周血异常：
- Sézary细胞：绝对计数 ≥1×10⁹/L，占淋巴细胞比例 ≥20%（诊断核心标准）。
实验室与影像学特征
- 血液学检测：
- 免疫表型：CD4+、CD7−、CD26−（流式细胞术检出率 >90%）。
- TCR基因重排：单克隆性T细胞增殖（阳性率 >95%）。
- LDH升高：提示预后不良（40%-60%）。
- 组织病理学：
- 真皮内密集非典型T细胞浸润，表皮内可见Pautrier微脓肿（60%-80%）。
- 影像学表现：
- 淋巴结超声/CT：肿大淋巴结结构破坏（晚期病例 >50%）。
- PET-CT：高代谢活性淋巴结或皮肤病灶（评估全身受累）。
文献依据
- 诊断标准：依据国际皮肤淋巴瘤协会（ISCL）与欧洲癌症研究与治疗组织（EORTC）共识（Blood, 2007）。
- 免疫表型：CD4+CD7−CD26−特征见于 >90%病例（J Clin Oncol, 2010）。
- 预后指标：LDH升高与5年生存率 <30%相关（Br J Dermatol, 2015）。
注：临床表现与疾病分期相关，早期以红皮病为主，晚期合并内脏浸润（肝脾肿大占30%-40%）。治疗反应差者易进展为噬血细胞综合征（罕见，<5%）。
总结：Sézary综合征以红皮病、外周血Sézary细胞及淋巴结肿大为三联征，实验室特征（CD4+CD7−CD26−、TCR克隆性）为确诊关键。早期诊断需结合临床、病理及分子检测。