脊髓、脑神经或中枢神经系统其余部位的胶质母细胞瘤Glioblastoma of spinal cord, cranial or paraspinal nerves

更新时间：2025-05-27 22:55:20

脊髓、脑神经或中枢神经系统其余部位的胶质母细胞瘤的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

脊髓、脑神经或中枢神经系统其余部位的胶质母细胞瘤是一种高度恶性的原发性肿瘤，主要起源于星形胶质细胞。该肿瘤具有极高的侵袭性和快速生长的特点，能够侵犯多个脑叶及深层结构，并可能通过神经纤维束传播到对侧脑组织或其他中枢神经系统区域。

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病因学特征

1. 遗传与分子机制：

   • 胶质母细胞瘤的发生与多种基因突变相关，包括EGFR（表皮生长因子受体）扩增、TP53突变等。原发性胶质母细胞瘤通常表现为IDH野生型，而继发性病例可能携带IDH1/2（异柠檬酸脱氢酶1/2）突变。这些遗传改变导致细胞信号传导异常，促进肿瘤细胞的增殖和存活。
   • 染色体异常如10号染色体的部分缺失及7号染色体的获得是常见分子特征，进一步支持遗传因素在发病中的作用。

2. 环境因素：

   • 长期暴露于电离辐射是明确的危险因素。某些化学物质（如有机溶剂）或病毒感染的可能关联仍需更多证据支持。大多数病例无明确外部诱因，提示内源性因素占据主导地位。

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病理机制

1. 细胞生物学特性：

   • 胶质母细胞瘤由高度异质性的肿瘤细胞组成，表现出丰富的血管生成能力。新生血管为肿瘤提供了充足的氧气和营养供应，促进了其快速增长。此外，肿瘤细胞能够分泌多种促血管生成因子，如VEGF（血管内皮生长因子），进一步加剧了血管形成过程。
   • 这类肿瘤通常伴有显著的坏死区，周围环绕着大量分裂活跃的细胞，反映了其高代谢率和快速复制的特性。微环境中的低氧状态也会激活一系列适应性反应，促使肿瘤更具侵袭性。

2. 免疫逃避策略：

   • 为了逃避宿主免疫系统的识别和清除，胶质母细胞瘤采取了复杂的免疫抑制机制。例如，上调PD-L1表达来抑制T细胞功能；诱导免疫耐受型巨噬细胞分化；释放可溶性因子抑制抗肿瘤免疫应答等。这些策略共同构成了一个有利于肿瘤生存而不利于免疫攻击的微环境。

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临床表现

1. 症状特征：
   • 颅内压增高：由于肿瘤体积增大压迫周围脑组织或引起脑水肿，患者常表现为头痛、恶心、呕吐等症状。
   • 局灶性神经功能缺损：根据病变位置不同，可能出现肢体无力、感觉障碍、语言障碍、视力下降甚至癫痫发作等情况。
   • 认知与行为变化：部分病人会经历记忆力减退、注意力分散、性格改变等高级脑功能受损的表现。

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参考文献：