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脊髓、脑神经或中枢神经系统其他部位的未特指的胶质瘤Unspecified Gliomas of spinal cord, cranial or paraspinal nerves

更新时间:2025-05-27 22:53:26
编码2A02.0Z

关键词

索引词Gliomas of spinal cord, cranial or paraspinal nerves、脊髓、脑神经或中枢神经系统其他部位的未特指的胶质瘤、脊髓、脑神经或中枢神经系统其他部位的胶质瘤
缩写NOS-脊髓胶质瘤、NOS-脑神经胶质瘤、NOS-中枢神经系统胶质瘤
别名不明类型脊髓胶质瘤、不明类型脑神经胶质瘤、不明类型中枢神经系统胶质瘤、非特指脊髓胶质瘤、非特指脑神经胶质瘤、非特指中枢神经系统胶质瘤

后配组
注:后配组是ICD-11中的组合模式,详细请查阅ICD11官网

发生部位
脊髓
XA5T86T9水平
XA1VA6S3水平
XA4L09S5水平
XA4QU1T10水平
XA7U15T3水平
XA5Q83T6水平
XA17G6T1水平
XA3NV2C7水平
XA8PP5腰脊髓
XA5UF4T4水平
XA85J0骶脊髓
XA7852C2水平
XA3JA6C5水平
XA57M0L3水平
XA2K06C1水平
XA79E1T7水平
XA4LT0C6水平
XA8EL3S2水平
XA6FB9T12水平
XA6TL5L1水平
XA9DV3T11水平
XA3407S1水平
XA2FQ1脊髓圆锥
XA0D58T5水平
XA1ZV5L4水平
XA2EF6S4水平
XA86M5L5水平
XA3JF5C3水平
XA1SP1颈脊髓
XA5QM0髓腔
XA2MQ3C4水平
XA8965C8水平
XA8X63L2水平
XA6GU9T2水平
XA0N76T8水平
XA6Z51胸脊髓
脑神经
XA9FV5下颌舌骨肌神经
XA5CT7舌神经
XA3114翼外肌神经
XA3VY1睫状长神经
XA1TY5面神经下颌缘支
XA9CT5岩深神经
XA8482外鼻神经
XA5QD6嗅神经
XA1QU6蜗神经
XA1VA9面神经颞支
XA9G70中脑膜神经
XA0P44阿诺德氏神经
XA3VT0下齿槽神经
XA1F17三叉神经,下颌支
XA3YX3舌下神经
XA1AL7前庭神经
XA0GK2滑车神经
XA1ZH3面神经二腹肌支
XA7UK9颊神经
XA5Q86咽神经
XA9MM8颧神经颧颞支
XA95V8滑车上神经
XA16M4泪腺神经
XA69Y7镫骨肌神经
XA5241面神经颈支
XA72G0三叉神经
XA2M45副神经
XA2BL2鼓索
XA7F87耳后神经
XA3A57面神经颊支
XA3524左喉返神经
XA8KJ5三叉神经,上颌支
XA6VN1迷走神经
XA4DJ9颧神经
XA1SG6睫状神经节
XA48Z8岩神经节
XA7488动眼神经
XA5BP8筛前神经
XA5NQ5咬肌神经
XA4E11睑下神经
XA2KY5迷走神经肺支
XA4GX3展神经
XA1E00视神经
XA9LP4外喉神经
XA6UK8内喉神经
XA95Y8三叉神经,眼科
XA6ZD8颏神经
XA62X3颧神经颧面支
XA3W58蝶腭神经
XA36Y9面神经茎突舌骨肌支
XA0S35鼻腭神经
XA6AE9上唇神经
XA5DA8耳颞神经
XA9LV7咽丛
XA3G43眶下神经
XA8F53迷走神经咽支
XA4W18岩大神经
XA4Q30鼓室神经
XA2260耳神经节
XA1RH8翼内肌神经
XA6LY7前庭蜗神经
XA7JD7面神经颧支
XA52H1颞深神经
XA5WM9鼻睫神经
XA5QA5舌咽神经咽支
XA7P00腭神经
XA31J6眶上神经
XA64Y7面神经
XA7F46额神经
XA74N6下颌下神经节
XA9LR9翼管神经
XA0ER1翼腭神经节
XA2HA5喉上神经
XA8RW1舌咽神经
组织病理
神经胶质瘤,恶性
XH8R14髓母细胞瘤
XH1511室管膜瘤,NOS
XH6UV4原浆型星形细胞瘤
XH6E51透明细胞室管膜瘤
XH1SH4髓母细胞瘤,SHH激活伴TP53突变型
XH5538小脑肉瘤,NOS
XH6JN6髓母细胞瘤,伴有广泛结节性
XH8P29髓母细胞瘤,NOS
XH6C35纤维性星形细胞瘤
XH5571胶质母细胞瘤,IDH-野生型
XH83Y5极性胶质母细胞瘤
XH7W59少突神经胶质瘤,NOS
XH99U2多形性黄色星形细胞瘤
XH4RQ3神经胶质瘤,恶性
XH6PH6星形细胞瘤,NOS
XH7692弥漫性中线胶质瘤,H3 k27M-突变体
XH5Y81肥胖细胞型星形细胞瘤
XH5XD3髓母细胞瘤,3组
XH0H95间变性髓母细胞瘤
XH9QF3少突神经胶质瘤,间变性,IDH突变和1p/19q共缺失
XH0MB1胶质母细胞瘤,原发性,NOS
XH54D9细胞性室管膜瘤
XH39Z7星形细胞瘤、间变性,IDH-野生型
XH3N49弥漫性中线胶质瘤,NOS
XH5PR7大细胞髓母细胞瘤
XH4Q01儿童型弥漫性高级别胶质瘤,H3及IDH野生型
XH8SH6CNS胚胎瘤NOS
XH96C7星形细胞瘤,间变性
XH2C49弥漫性星形细胞瘤,IDH-野生型
XH6UY7弥漫性星形细胞瘤,低级别
XH51C5胚胎性肿瘤伴多层菊形团,C19MC变异
XH3M77脉络丛癌
XH9M38髓母细胞瘤,SHH活化和TP53野生型
XH2FW8髓母细胞瘤,WNT激活,间变型
XH7CX7成少突神经胶质细胞瘤
XH4FN3胶质母细胞瘤,IDH突变型
XH61Y5弥漫性内因性脑桥神经胶质瘤
XH2BA5上皮状胶质母细胞瘤
XH3904松果体区乳头状瘤
XH9YU2弥漫性内在脑桥胶质瘤,H3 k27M-突变
XH6ZH4大脑神经胶质瘤病
XH1S63星形细胞瘤,低级别
XH7K31少突神经胶质瘤,IDH突变和1p/19q共缺失
XH17F8弥漫性低级别胶质瘤,MAPK讯息传递路径异常
XH1DC5星形母细胞瘤
XH4B47黑色素髓母细胞瘤
XH6F49少突星形细胞瘤NOS
XH0KZ2胚胎性肿瘤伴多层菊形团,NOS
XH8UC5巨细胞胶质母细胞瘤
XH36Y8囊性星形细胞瘤
XH7Y86幕上原始性神经外胚瘤
XH2SS9弥漫性半球胶质瘤,H3 G34-突变型
XH85M7髓母细胞瘤,SHH激活性,NOS
XH8BK8间变型多形性黄色星形细胞瘤
XH9RC8神经胶质肉瘤
XH4ZM8婴儿型半球胶质瘤
XH12D2纤维性星形细胞瘤
XH87Q5髓母细胞瘤,非WNT/非SHH
XH89C3中枢原始性神经外胚瘤
XH7PN5促纤维增生性结节性髓母细胞瘤
XH7HQ6星形细胞瘤,间变性,IDH突变型
XH6922室管膜瘤,间变性
XH25R4髓母细胞瘤,4组
XH3EX1髓母细胞瘤,WNT激活,经典型
XH7F82胶质母细胞瘤,NOS
XH0ZP6髓母细胞瘤,WNT激活,NOS
XH2HK4弥漫性星形细胞瘤,IDH突变型
XH5163髓母细胞瘤,WNT激活,大细胞型
XH2AY7室管膜瘤,RELA融合阳性型
XH9J28乳头状室管膜瘤
XH4BJ4伸长细胞型室管膜瘤
XH8W32弥漫性星形细胞瘤
XH17J4胶质母细胞瘤,继发性,NOS
XH29Q5毛细胞黏液样型星形细胞瘤
XH0RY1经典型髓母细胞瘤
XH8844少突神经胶质瘤,间变性
XH3AV2中枢神经系统胚胎性肿瘤伴横纹肌样特征
神经胶质瘤,良恶性未确定
XH9HV1脊索状神经胶质瘤
XH59V4垂体细胞瘤
XH8FZ9室管膜下瘤
XH6TQ7婴幼儿促纤维增生性节细胞胶质瘤
XH15U1黏液乳头型室管膜瘤
XH3Y57非典型脉络丛乳头状瘤
XH4101第三脑室脊索状神经胶质瘤
XH41C5血管中心性神经胶质瘤
XH0B58神经胶质纤维瘤
XH6738混合性室管膜下瘤-室管膜瘤
XH1L48室管膜下巨细胞星形细胞瘤
XH7M44婴幼儿促纤维增生性星形细胞瘤
神经胶质瘤,良性
XH1Q28鞍室管膜瘤
XH0RF9脉络丛乳头状瘤,NOS
XH0H76胚胎期发育不良性神经上皮性瘤
临床表现
MG30.10慢性癌痛

脊髓、脑神经或中枢神经系统其他部位的未特指的胶质瘤的临床与医学定义及特征说明

临床与医学定义

脊髓、脑神经或中枢神经系统其他部位的未特指的胶质瘤是指起源于中枢神经系统内非脑实质区域(包括脊髓、脑神经根部以及与中枢神经系统直接相连的结构如视神经)的支持性细胞——胶质细胞的一类肿瘤。这类肿瘤因缺乏明确的组织学或分子特征而无法归类为特定亚型,故被定义为“未特指”的胶质瘤。


病因学特征

  1. 起源细胞类型

    • 胶质瘤主要源自星形胶质细胞、少突胶质细胞和室管膜细胞等成熟胶质细胞。
    • 部分病例可能与神经干细胞或胶质前体细胞的异常分化相关。
  2. 遗传与分子机制

    • 基因突变如IDH1/2、TP53、ATRX等常见于低级别胶质瘤,而高级别胶质瘤更常出现EGFR扩增、TERT启动子突变及染色体10q缺失(含PTEN基因座)。
    • RAS-RAF-MEK-ERK等信号通路的异常激活与肿瘤增殖密切相关,但具体机制因肿瘤级别和部位存在差异。

病理机制

  1. 组织学特征

    • 根据WHO分类,胶质瘤分为I-IV级,其中I级仅适用于少数局限性病变(如毛细胞型星形细胞瘤),II-IV级对应低级别至高级别恶性肿瘤。
    • 低级别胶质瘤(II级)以轻度细胞异型性和低增殖活性为特征;高级别(III-IV级)则表现为显著核异型、活跃核分裂及微血管增生。
  2. 扩散模式

    • 胶质瘤具有沿神经纤维束或血管周围间隙浸润生长的特性,导致手术难以全切。
    • 脊髓胶质瘤通常局限于特定节段,但可能通过软脊膜播散;颅内神经根部肿瘤可向邻近脑池延伸。

临床表现

  1. 症状特征
    • 局灶性神经功能障碍:脊髓肿瘤多表现为进行性肌力下降、感觉平面或括约肌功能障碍;颅神经肿瘤可致特定颅神经麻痹(如面瘫、听力丧失)。
    • 占位效应相关症状:后颅窝或脊髓肿瘤可能阻塞脑脊液循环通路,引发头痛、呕吐等颅内压增高症状;视神经肿瘤可导致视力急剧下降。
    • 癫痫发作:多见于累及皮质或皮质下结构的肿瘤,但脊髓或颅神经根部肿瘤较少引发癫痫。
    • 疼痛:神经根受压或浸润可导致放射性疼痛,尤常见于脊髓和马尾神经肿瘤。

综上,未特指的胶质瘤需通过多模态MRI、分子病理检测(如IDH突变、1p/19q共缺失状态)进一步细化分类。治疗策略需综合肿瘤部位、级别及患者功能状态制定。

参考文献:《中华神经外科杂志》、《Journal of Neuro-Oncology》等相关专业期刊发表的研究成果。

条目脊髓、脑神经或中枢神经系统其余部位的胶质母细胞瘤2A02.00
条目脊髓、脑神经或中枢神经系统其他部位的其他特指的胶质瘤2A02.0Y
条目脊髓、脑神经或中枢神经系统其他部位的未特指的胶质瘤2A02.0Z