未特指的B细胞幼淋巴细胞白血病Unspecified B-cell prolymphocytic leukaemia

更新时间：2024-10-12 14:01:01

未特指的B细胞幼淋巴细胞白血病（2A82.1Z）的核心症状与体征

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症状（主观感受）

典型症状

1. 疲乏、虚弱：

• 患者常常感到持续性疲乏和无力，这是最常见的主诉之一（高，70%-90%）。

2. 体重下降：

• 由于肿瘤消耗或食欲减退导致的非自愿性体重减轻（中，50%-70%）。

3. 发热：

• 可表现为低热或间歇性发热，可能与肿瘤本身或继发感染相关（中，40%-60%）。

4. 夜间盗汗：

• 睡眠时出现大量出汗，常伴有衣物或床单湿透（中，40%-60%）。

其他可能症状

1. 皮肤损害：

• 极少数患者可能出现非特异性皮疹（少见，5%-15%）。

2. 骨痛：

• 一些患者可能会经历骨痛或关节疼痛，尤其是在疾病进展期（较少见，10%-30%）。

3. 腹部不适：

• 脾脏显著增大可能导致左上腹饱胀感或疼痛（较少见，20%-40%）。

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体征（客观检测结果）

典型体征

1. 血细胞减少（贫血/血小板减少）：

• 贫血和血小板减少常见，但白细胞计数通常显著升高（高，70%-90%）。

2. 脾脏显著肿大：

• 脾脏肿大是该病的标志性体征（高，80%-95%），肝脏轻度肿大可见于部分患者（中，40%-60%）。

3. 外周血中肿瘤性幼淋巴细胞增多：

• 幼淋巴细胞占外周血中的比例超过55%，细胞中等偏大，核质比高，核仁明显（高，90%-95%）。

非典型体征

1. 淋巴结肿大：

• 浅表淋巴结肿大较少见且程度较轻（较少见，10%-30%）。

2. 中枢神经系统受累：

• 极少数晚期患者可能出现神经系统症状（罕见，<5%）。

3. 胸腔积液或心包积液：

• 肿瘤细胞浸润浆膜腔导致的积液（少见，5%-15%）。

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实验室与影像学特征

1. 血液学检测：

• 白细胞显著升高（异常率：约90%-95%）：白细胞计数常>100×10⁹/L，以幼淋巴细胞为主。
• 外周血涂片（阳性率：约90%-95%）：可见大量中等偏大淋巴细胞，核染色质中等致密，可见单个明显核仁。

2. 骨髓检查：

• 骨髓穿刺及活检（阳性率：约90%-95%）：显示幼稚淋巴细胞弥漫性浸润，正常造血组织受抑。

3. 免疫表型分析：

• 流式细胞术（阳性率：约90%-95%）：强表达B细胞标志物（CD19、CD20、CD22、CD79a），通常CD5、CD10阴性。

4. 分子遗传学检测：

• 染色体核型分析（阳性率：约60%-80%）：常见复杂核型，可伴MYC基因重排或17p缺失（TP53缺失）。
• 基因突变检测（阳性率：约60%-80%）：TP53突变发生率高达50%-60%，NOTCH1、SF3B1等突变亦有报道。

5. 影像学检查：

• 腹部超声/CT（异常率：约90%-95%）：脾脏显著肿大（长径常>20cm）是最突出的影像学特征。

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注：上述数据基于现有文献和临床研究整理而成，具体数值可能因不同研究而有所差异。对于疑似病例，建议结合多种检查方法综合判断，并由专业医师进行最终诊断。