中耳未特指的恶性上皮性肿瘤Unspecified malignant epithelial neoplasm of middle ear

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中耳未特指的恶性上皮性肿瘤的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

1. 听力减退：
   • 渐进性传导性听力损失是早期常见症状（高，70%-90%），因肿瘤侵犯听小骨链或鼓室结构（注1）。
2. 耳痛：
   • 持续性深部耳痛多出现在肿瘤侵犯骨质或神经时（中，50%-70%）（注2）。
3. 耳漏：
   • 血性分泌物具有特征性，合并感染时可呈脓血性（中，40%-60%）。
4. 面瘫：
   • 面神经受累提示肿瘤侵犯面神经管，属晚期表现（低，<10%）（注3）。

其他可能症状

1. 耳鸣：
   • 常伴随听力减退出现（中，30%-50%）。
2. 眩晕/平衡障碍：
   • 提示迷路侵犯（低，5%-10%）。
3. 颈部淋巴结肿大：
   • 晚期转移至颈静脉链淋巴结（低，5%-10%）。

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体征（客观检测结果）

典型体征

1. 鼓膜改变：
   • 耳镜下可见鼓膜膨隆、色泽异常（暗红或苍白色）或后方团块影（高，80%-90%）（注4）。
2. 外耳道新生物：
   • 肿瘤突破鼓膜后可见外耳道内质脆易出血的肉芽/肿块（中，50%-70%）。
3. 颞骨破坏：
   • CT显示中耳腔软组织影伴虫蚀样骨质破坏（高，90%-95%）。
4. 颅神经受累：
   • 晚期可出现V、VI、IX-XII颅神经麻痹（低，5%-10%）。

非典型体征

1. 咽鼓管功能障碍：
   • 鼓室积液或乳突气房浑浊（中，30%-50%）。
2. 乳突区肿胀：
   • 肿瘤突破皮质形成皮下肿块（低，5%-10%）。

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实验室与影像学特征

1. 影像学表现

   • HRCT颞骨：诊断金标准，显示听小骨破坏、面神经管侵蚀、颈静脉孔扩大（高，95%-100%）（注5）。
   • 增强MRI：T1WI等/低信号，T2WI中高信号，强化程度取决于血供（高，90%-95%）。
   • 骨扫描：评估全身骨转移（低，<5%）。

2. 病理学检查

   • 术中冰冻活检：确诊必需，鳞状细胞癌占80%以上，腺癌<10%（注6）。

3. 实验室检查

   • 炎症指标：CRP/ESR升高仅见于合并感染时（低，20%-30%）。
   • 肿瘤标志物：无特异性，临床价值有限（注7）。

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注：临床表现与肿瘤侵犯范围密切相关。鳞癌早期即可破坏骨质，腺样囊性癌易沿神经扩散。需与慢性中耳炎、胆固醇肉芽肿、颈静脉球体瘤鉴别。治疗需多学科协作，手术联合放化疗为常用方案。