未特指的梨状窝恶性肿瘤Unspecified Malignant neoplasms of piriform sinus
更新时间：2025-10-09 15:50:52
关键词
索引词Malignant neoplasms of piriform sinus、未特指的梨状窝恶性肿瘤、梨状窝恶性肿瘤、梨状窝癌
别名梨状窦恶性肿瘤、梨状隐窝恶性肿瘤、梨状凹恶性肿瘤、MalignantNeoplasmOfPyriformSinus
后配组
注：后配组是ICD-11中的组合模式,详细请查阅ICD11官网
未特指的梨状窝恶性肿瘤的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
未特指的梨状窝恶性肿瘤（Unspecified piriform sinus malignant neoplasm）是一种发生在喉咽部梨状窝区域但未明确具体病理类型的恶性肿瘤。梨状窝位于喉咽部（下咽），其解剖位置在杓状软骨、甲状软骨侧缘与咽后壁之间。尽管未特指病理类型，但该区域恶性肿瘤中鳞状细胞癌占绝大多数（超过95%）。未特指的梨状窝恶性肿瘤多发于中老年人群，男性发病率显著高于女性。
病因学特征
- 吸烟刺激：
- 吸烟是梨状窝恶性肿瘤的主要危险因素。烟草中的多环芳烃等致癌物可直接损伤黏膜上皮细胞，导致基因突变并促进肿瘤发生，且风险与吸烟量及持续时间呈正相关。
- 饮酒刺激：
- 长期大量酒精摄入可破坏黏膜屏障功能，增强烟草等致癌物的渗透性，与吸烟具有协同致癌作用。
- 感染因素：
- 人乳头瘤病毒（HPV）感染与部分下咽癌相关，尤其在缺乏传统危险因素（如吸烟、饮酒）的患者中更显著，但关联性较口咽癌弱。
- 营养状况：
- 维生素A、C等抗氧化营养素缺乏可能降低黏膜修复能力，增加致癌物敏感性。
- 环境因素：
- 长期暴露于工业粉尘、石棉或重金属等职业性致癌物可能增加患病风险。
- 遗传易感性：
- 家族聚集性病例提示某些基因多态性（如代谢酶基因）可能影响个体对致癌物的反应。
病理机制
- 肿瘤发展过程：
- 肿瘤多起源于黏膜上皮层，从上皮内瘤变（异型增生）逐步进展为浸润性癌。肿瘤可向周围侵犯环后区、杓会厌襞及甲状腺，并通过淋巴系统转移至颈深淋巴结（Ⅱ-Ⅳ区），晚期可血行转移至肺、肝等器官。
- 组织学特征：
- 尽管病理类型未特指，但绝大多数为鳞状细胞癌，表现为角化珠形成或细胞间桥。分化程度可从高分化至低分化不等，间质常伴淋巴细胞浸润及促纤维增生反应。
临床表现
- 症状特征：
- 咽喉异物感：早期常见症状，吞咽时加重，易被误诊为慢性咽炎。
- 进行性吞咽困难：肿瘤阻塞梨状窝或侵犯食管入口时显著，可伴吞咽痛。
- 声音嘶哑：提示肿瘤侵犯喉返神经、环杓关节或直接浸润声门旁间隙。
- 颈部肿块：多位于颈中下部（沿颈内静脉链分布），质硬、固定，约30-50%患者以颈部转移灶为首发表现。
- 体重下降：因吞咽疼痛及进食减少导致，晚期可伴恶病质。
- 呼吸困难：肿瘤巨大或侵犯声门区时可引起气道狭窄，甚至需紧急气管切开。
参考文献：《中华耳鼻咽喉头颈外科杂志》、《肿瘤学基础与临床实践》等相关学术期刊及专著。