未特指的肾盂恶性肿瘤Unspecified Malignant neoplasms of renal pelvis
更新时间：2025-10-09 15:50:52
关键词
索引词Malignant neoplasms of renal pelvis、未特指的肾盂恶性肿瘤、肾盂恶性肿瘤、肾盂癌、肾盂原发性恶性肿瘤、肾盏癌、肾盂输尿管连接处恶性肿瘤、肾盏恶性肿瘤
后配组
注：后配组是ICD-11中的组合模式,详细请查阅ICD11官网
未特指的肾盂恶性肿瘤的临床与医学定义及病因学特征
临床与医学定义
未特指的肾盂恶性肿瘤是指发生在肾盂或其上皮细胞中的恶性肿瘤，但具体病理类型未能明确指出。这类肿瘤通常起源于覆盖在肾盂和输尿管内表面的移行上皮细胞，属于泌尿系统肿瘤的一种。未特指的肾盂恶性肿瘤较为少见，占所有肾肿瘤的比例约为6%，但其恶性程度较高。
病因学特征
- 发病机制：
- 大多数未特指的肾盂恶性肿瘤为移行细胞癌，少数情况下可能发展为鳞状细胞癌或腺癌。鳞状细胞癌和腺癌的生物学侵袭性通常高于移行细胞癌。
- 移行细胞乳头状癌是来源于肾盂黏膜移行上皮的恶性肿瘤，可能由良性乳头状瘤恶变而来，呈现乳头状或菜花状生长模式。
- 危险因素：
- 吸烟：吸烟是肾盂恶性肿瘤的主要危险因素之一。
- 遗传因素：遗传性癌症综合症（如Lynch综合征）可能增加患病风险。
- 慢性炎症：长期慢性感染或刺激可导致上皮细胞异常增生，进而诱发恶性转化。
- 药物暴露：非那西丁等酚类化合物的长期使用与上尿路上皮癌发生相关。
病理机制
- 组织学特点：
- 未特指的肾盂恶性肿瘤在组织学上主要表现为以纤细纤维血管束为核心，呈分支状排列，外被覆具有异型性的多形性移行上皮细胞。
- 鳞状细胞癌和腺癌分别显示角化珠形成及腺管样结构等特征性分化。
- 病变进展：
- 早期肿瘤局限于肾盂黏膜层，随病情进展可侵犯肾实质、淋巴结并发生远处转移。
- 病变过程中常伴有局部组织破坏、出血及尿路梗阻，引发相应临床症状。
临床表现
- 常见症状：
- 血尿：无痛性肉眼血尿是最常见首发症状，约80%患者会出现此表现。
- 腰痛：肿瘤增大压迫或尿路梗阻可导致患侧腰部钝痛或绞痛。
- 腹部肿块：进展期患者可能触及腹部包块。
- 其他：可伴有体重下降、乏力等全身症状。
- 辅助检查：
- 影像学检查（CTU、MRI）可明确肿瘤位置、浸润范围及转移情况。
- 尿液细胞学检查对高级别肿瘤有较高检出率。
- 病理活检是确诊的金标准，需通过输尿管镜或手术获取组织标本。
以上信息基于现有医学文献综述整理而成，旨在提供一个全面而准确的理解框架。对于具体病例的诊断和治疗方案，请咨询专业医生。