未特指的腹膜后恶性肿瘤Unspecified Malignant neoplasms of retroperitoneum

更新时间：2025-06-18 21:12:15

编码2C50.Z

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索引词Malignant neoplasms of retroperitoneum、未特指的腹膜后恶性肿瘤、腹膜后恶性肿瘤、腹膜后原发性恶性肿瘤、腹膜后癌、胰周癌、肾周组织原发性恶性肿瘤、盲肠后癌

缩写MPRT、未特指腹膜后恶性肿瘤

别名腹膜后恶性肿物、腹膜后恶性瘤、原发性腹膜后恶性肿物、原发性腹膜后恶性瘤

未特指的腹膜后恶性肿瘤的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

必须条件（确诊依据）：
- 病理学确诊：
  - 经超声/CT引导下粗针穿刺活检或手术切除标本，组织病理学证实为恶性肿瘤。
  - 免疫组化染色排除其他明确分类的肿瘤（如淋巴瘤、神经内分泌肿瘤）。
- 解剖定位证据：
  - 影像学（CT/MRI）明确显示肿瘤位于腹膜后间隙，且排除胰腺、肾脏等实质脏器原发灶。
支持条件（临床与影像学依据）：
- 典型影像学特征：
  - CT显示腹膜后不规则肿块伴坏死/钙化，增强扫描呈不均匀强化。
  - MRI可见T1WI低信号、T2WI高信号，弥散加权成像（DWI）显示弥散受限。
- 临床表现：
  - 腹部包块（质地坚硬、活动度差）伴持续性疼痛（>4周）。
  - 出现压迫症状（如肠梗阻、下肢水肿）或恶液质表现。
阈值标准：
- 确诊需同时满足：
  - 病理学确诊为恶性肿瘤
  - 影像学定位符合腹膜后起源
- 若无法获取病理标本，需满足以下所有条件：
  - 典型影像学特征（增强CT/MRI显示浸润性生长）
  - 排除其他原发肿瘤（PET-CT全身扫描无其他高代谢灶）
  - 临床症状持续进展（3个月内肿块体积增大>20%）

影像学检查树：

┌─────────────┐
│ 影像学检查 │
├───┬───────┬───┤
│CT │ MRI │PET-CT│
└───┴───────┴───┘
- 增强CT（首选）：
  - 判断逻辑：评估肿瘤边界、钙化灶及邻近器官侵犯（如输尿管移位、肠管受压）。
  - 关键指标：肿块最大径>5cm、增强后CT值变化>30 HU提示恶性可能。
- 多参数MRI：
  - 判断逻辑：T2WI高信号+DWI高b值受限提示细胞密集，结合动态增强曲线（Ⅲ型曲线）辅助鉴别肉瘤与淋巴瘤。
- PET-CT：
  - 判断逻辑：SUVmax>5.0提示高代谢肿瘤（如淋巴瘤），SUVmax<3.0需警惕低分化肉瘤。
病理诊断流程：

┌─────────────┐
│ 组织获取方式 │
├───┬───────┬───┤
│FNA│粗针穿刺│手术活检│
└───┴───────┴───┘
- 粗针穿刺活检：
  - 判断逻辑：获取≥3条组织条（长度>10mm），满足免疫组化（至少CD34、SMA、Desmin、S-100、CKpan组合）需求。
- 术中冰冻切片：
  - 判断逻辑：快速判断肿瘤性质，指导手术切除范围（需与最终石蜡切片结果对照）。

炎症标志物：
- C反应蛋白（CRP）：
  - 异常阈值：>10 mg/L
  - 意义：持续升高提示肿瘤相关炎症或继发感染，需排查脓肿形成。
- 血沉（ESR）：
  - 异常阈值：>30 mm/h
  - 意义：非特异性指标，需结合其他检查评估肿瘤活动性。
肿瘤相关指标：
- 乳酸脱氢酶（LDH）：
  - 异常阈值：>250 U/L
  - 意义：反映肿瘤负荷，>500 U/L提示预后不良（敏感性60%，特异性85%）。
- 碱性磷酸酶（ALP）：
  - 异常阈值：>125 U/L
  - 意义：骨骼或肝脏转移时显著升高，需结合影像学排查转移灶。
代谢指标：
- 白蛋白：
  - 异常阈值：<35 g/L
  - 意义：<30 g/L提示营养不良，需术前营养支持。
- D-二聚体：
  - 异常阈值：>0.5 mg/L
  - 意义：>1.0 mg/L需预防性抗凝，降低静脉血栓风险（发生率约15-20%）。

参考文献：
《AJCC癌症分期手册（第8版）》
NCCN软组织肉瘤临床实践指南（2024版）
《中华肿瘤杂志》腹膜后肿瘤诊疗专家共识（2023）