未特指的阴道恶性肿瘤Unspecified Malignant neoplasms of vagina
更新时间:2025-05-27 22:56:05
关键词
索引词Malignant neoplasms of vagina、未特指的阴道恶性肿瘤、阴道恶性肿瘤、阴道癌、阴道原发性恶性肿瘤、阴道壁癌
别名未明确类型的阴道癌、未分类的阴道恶性肿瘤、Unspecified-vaginal-malignant-tumor
后配组
注:后配组是ICD-11中的组合模式,详细请查阅ICD11官网
发生部位XA9BM1
加特纳管
XA3A69
处女膜
XA46V2
阴道穹窿
XA4AH3
阴道口
未特指的阴道恶性肿瘤的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
未特指的阴道恶性肿瘤是指在阴道壁组织中发生的、未能通过组织病理学明确分类为鳞状细胞癌、腺癌、黑色素瘤或其他特定类型的原发性恶性肿瘤。这类肿瘤较为罕见,约占女性生殖器官恶性肿瘤的1%至2%。继发性阴道恶性肿瘤需明确原发灶部位,不属于此分类范畴。
病因学特征
未特指的阴道恶性肿瘤的具体病因尚不完全明确,但可能与以下因素有关:
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遗传与基因突变:
- 特定基因的异常表达(如p53基因功能失活)可能与肿瘤发生相关,但缺乏特异性关联证据。
- 家族性癌症综合征(如林奇综合征)可能间接增加患病风险。
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激素水平:
- 长期外源性或内源性雌激素暴露可能促进阴道黏膜异常增生,但需进一步研究其与未特指类型的直接关联。
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感染因素:
- HPV感染与阴道鳞状细胞癌明确相关,但在未特指类型中的作用尚未完全阐明,可能通过诱导上皮细胞基因组不稳定性间接参与。
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免疫系统功能:
- 获得性免疫缺陷(如HIV感染)或医源性免疫抑制可能削弱对异常细胞的清除能力。
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其他因素:
- 吸烟:烟草代谢物可能通过局部黏膜刺激作用促进癌变。
- 年龄:高发年龄为60岁以上,可能与累积性基因损伤相关。
- 放射暴露史:盆腔放射治疗可能导致阴道上皮DNA损伤,但潜伏期可长达数十年。
病理机制
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肿瘤细胞特征:
- 组织学上表现为无法归类至标准分类的恶性上皮或间叶源性肿瘤,需通过免疫组化排除已知亚型。
- 可能呈现异质性,即同一肿瘤中存在多种分化方向的细胞群。
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肿瘤生长模式:
- 原发性肿瘤多呈溃疡型或浸润性生长,可累及阴道全层并向周围脏器(如膀胱、直肠)侵犯。
- 血行转移较罕见,淋巴转移途径与阴道解剖分区相关(上1/3多转移至髂淋巴结,下2/3转移至腹股沟淋巴结)。
临床表现
- 症状特征:
- 异常出血:性交后出血或绝经后出血是最常见主诉(约占70%病例)。
- 排液:水性或血性分泌物增多,继发感染时可呈脓性伴恶臭。
- 局部压迫症状:晚期肿瘤压迫直肠致里急后重感,压迫尿道引起排尿障碍。
- 疼痛:多提示神经浸润或并发感染,可表现为持续性盆腔痛。
- 查体体征:阴道壁可见质脆易出血的溃疡型病灶或外生性肿块,双合诊可评估宫旁浸润程度。
参考文献: