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儿童失神癫痫Childhood absence epilepsy

更新时间:0000-00-00 00:00:00
编码8A61.21

关键词

索引词Childhood absence epilepsy、儿童失神癫痫、CAE[儿童失神癫痫]、癫痫小发作、类癫痫发作
同义词Pyknolepsy、Pycnolepsy、Petit mal epilepsy、CAE - [childhood absence epilepsy]
缩写CAE
别名小儿失神癫痫、儿童期失神发作、小儿癫痫小发作、儿童癫痫小发作、儿童失神性癫痫

儿童失神癫痫 (8A61.21) 的核心症状与体征


症状(主观感受)

典型症状

  1. 突发性意识丧失

    • 患儿突然停止当前活动,眼神呆滞,凝视前方,无反应(常见,70%-90%)。
    • 通常持续5-10秒,不超过30秒(高,70%-90%)。
  2. 轻微自动症动作

    • 可伴有眨眼、咀嚼或手部小范围摆动等简单自动行为(常见,40%-60%)。
  3. 发作后立即恢复

    • 发作结束后迅速恢复正常状态,患儿通常无法回忆发作过程(高,70%-90%)。

其他可能症状

  1. 思维过程减慢

    • 频繁发作的患儿可能会出现思维过程减慢,影响学业表现(较少见,10%-30%)。
  2. 情绪波动

    • 有些患儿在发作前后可能表现出情绪不稳定,如易怒或焦虑(较少见,10%-30%)。

体征(客观检测结果)

典型体征

  1. 脑电图特征

    • 脑电图显示典型的双侧同步、对称分布的3Hz棘慢复合波放电模式(高,70%-90%)。
    • 在非发作期间可观察到正常的脑电活动背景(高,70%-90%)。
  2. 神经系统检查

    • 神经系统检查通常正常,智力发育也正常(高,70%-90%)。

非典型体征

  1. 轻度肌肉抽动
    • 少数患儿在发作时可能出现轻微的肌肉抽动或口唇咀嚼样动作(较少见,10%-30%)。

实验室与影像学特征

  1. 脑电图(EEG)

    • 脑电图是诊断儿童失神癫痫不可或缺的重要手段之一,除了上述提到的典型3Hz棘慢波之外,有时还能捕捉到短暂的快速节律放电(异常率:约90%-95%)。
  2. 影像学检查

    • 影像学检查(如MRI)通常正常,除非存在合并症或者怀疑存在结构性病变时才建议进行(异常率:低,10%-20%)。

注:儿童失神癫痫是一种特发性全面性癫痫,主要影响学龄期儿童。其发病年龄一般为4至10岁,高峰期在5-7岁。大多数病例具有遗传背景,但确切的遗传机制尚需进一步研究证实。治疗方面,常用药物包括丙戊酸和乙琥胺,预后通常良好。

条目儿童良性癫痫伴中央颞区棘波8A61.20
条目儿童失神癫痫8A61.21
条目肌阵挛-站立不能性癫痫8A61.22
条目肌阵挛性失神发作或失神发作伴肌阵挛8A61.23
条目其他特指的儿童期发病的遗传性癫痫综合征8A61.2Y
条目未特指的儿童期发病的遗传性癫痫综合征8A61.2Z