偏瘫性偏头痛Hemiplegic migraine
更新时间：2025-05-27 23:47:34
关键词
索引词Hemiplegic migraine、偏瘫性偏头痛、偏头痛伴先兆包括运动减弱、急性偏瘫型偏头痛伴先兆、家族性偏瘫性偏头痛、FHM[家族性偏瘫性偏头痛]、家族性偏瘫性偏头痛1型、家族性偏瘫性偏头痛2型、家族性偏瘫性偏头痛3型、其他位点的家族性偏瘫性偏头痛、散发性偏瘫性偏头痛
同义词Acute hemiplegic migraine with aura、Migraine with aura including motor weakness
别名偏瘫性偏头痛1型、偏瘫性偏头痛2型、偏瘫性偏头痛3型
偏瘫性偏头痛的诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准（金标准）
- 必须条件（确诊依据）：
- 典型的临床表现：至少一次发作符合以下所有条件：
- 先兆症状：存在完全可逆的运动无力（偏瘫），持续时间5分钟至24小时。
- 头痛：先兆症状后出现搏动性头痛，持续数小时至数天。头痛通常为单侧，但也可以双侧。
- 排除其他疾病：排除其他可能导致类似症状的疾病，如脑血管意外、癫痫等。
- 支持条件（临床与遗传学依据）：
- 家族史：有明确的家族性偏瘫性偏头痛病史（FHM），或无家族史但具有类似的临床表现（SHM）。
- 基因检测阳性：在家族性偏瘫性偏头痛患者中，CACNA1A、ATP1A2 和 SCN1A 等基因突变阳性。
- 阈值标准：
- 符合“必须条件”中的典型临床表现，并排除其他可能疾病。
- 家族性偏瘫性偏头痛需有家族史或基因检测阳性结果。
- 散发性偏瘫性偏头痛需满足典型临床表现且排除其他可能疾病。
二、辅助检查
- 影像学检查：
- MRI/CT：
- 异常意义：在偏头痛发作期间或之后，可能会显示局部脑血流改变或轻微的脑水肿。这些影像学改变有助于排除其他神经系统疾病，如脑血管意外。
- 判断逻辑：结合临床症状和影像学结果，有助于确认偏瘫性偏头痛的诊断，并排除其他可能的病因。
- 电生理检查：
- EEG：
- 异常意义：部分患者可能出现异常放电，尤其是在偏头痛发作期间。这有助于评估大脑电活动的变化。
- 判断逻辑：EEG 结果可以辅助诊断，但不是确诊的主要依据。主要作用是排除其他可能导致类似症状的疾病，如癫痫。
- 神经系统检查：
- 详细神经系统评估：
- 异常意义：发现单侧肢体肌力减弱或丧失，感觉异常（如触觉、痛觉减退），眼球震颤等。
- 判断逻辑：通过详细的神经系统检查，可以确认运动无力和其他神经系统症状的存在，进一步支持偏瘫性偏头痛的诊断。
三、实验室检查的异常意义
- 基因检测：
- CACNA1A、ATP1A2 和 SCN1A 突变：
- 异常意义：在家族性偏瘫性偏头痛患者中，这些基因突变阳性，支持遗传背景的诊断。
- 判断逻辑：基因检测阳性可以确诊家族性偏瘫性偏头痛，但阴性结果不能排除散发性偏瘫性偏头痛。
- 血清学检查：
- C反应蛋白（CRP）水平升高：
- 异常意义：CRP 水平升高提示炎症反应，但不是特异性指标。
- 判断逻辑：CRP 升高可以作为辅助诊断指标之一，但需要结合其他临床表现和检查结果进行综合判断。
- 血液常规检查：
- 白细胞计数：
- 异常意义：通常正常，但在某些情况下可能轻度升高。
- 判断逻辑：白细胞计数主要用于排除感染性疾病，对偏瘫性偏头痛的诊断帮助有限。
- 脑脊液检查：
- 脑脊液常规及生化：
- 异常意义：通常正常，但在某些情况下可能有轻度炎症表现。
- 判断逻辑：脑脊液检查主要用于排除其他神经系统疾病，如脑炎、脑膜炎等。
四、总结
- 确诊核心 依赖于典型的临床表现（运动无力先兆和头痛），并排除其他可能疾病。
- 辅助检查 以影像学（MRI/CT）和电生理检查（EEG）为主，用于排除其他神经系统疾病。
- 实验室异常意义 需综合解读，重点关联基因检测结果，尤其是 CACNA1A、ATP1A2 和 SCN1A 基因突变。
权威依据：国际头痛协会（IHS）《国际头痛分类》第三版（ICHD-3）、美国神经病学学会（AAN）指南。
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